婴儿胰腺血管内皮瘤1例及文献复习.pdfVIP

本文通过分析1例婴儿胰腺HE临床表现、术前检查、术中所见及病理特点，并复习相关文献， 探讨胰腺HE的临床特点、治疗原则和预后判断。 方法：我科于2011年1月3日收治1例胰腺HE患儿，女，8月。因皮肤巩膜黄染I周人 院。患儿急性起病，黄疸进行性加重。病程中患儿纳差、尿黄，大便色白。无腹痛、呕吐、发 热等症状。人院查体：精神萎，轻度营养不良，皮肤巩膜重度黄染，肝脾肿大。肝功能示总胆 红素270．3 酶(ALT)242U／L。胰淀粉酶和肝炎相关检查均正常。B超提示胰头、体部肿块，胆总管远端梗 阻，近端扩张，直径约1．5cm。MRI显示左右肝管、肝总管、胆总管均扩张(图1)；胰头体部 常。1月11日行剖腹探查术，术中发现肿块呈实性，质韧，位于胰头体部，压迫胆总管和十二 指肠，包绕门静脉、肠系膜上动静脉、中结肠动静脉，和下腔静脉关系紧密，无法切除。检查 脾脏和邻近腹膜后淋巴结未见明显异常。术中取肿瘤组织做快速病理检查，肿瘤组织、小块肝 组织和肝门淋巴结福尔马林固定送检。冰冻切片显示小圆细胞，良性可能(图2)。遂决定行姑 息手术：切除胆囊、离断肝总管，肝总管远端封闭，近端和已离断之空肠远端行端侧吻合；离 断胃窦部，切除幽门，十二指肠近端封闭，胃窦成形后和肝支空肠行端侧吻合；离断之近端空 肠和距胆肠吻合口40cm的肝支空肠行端侧吻合。术后予禁食、胃肠减压、抗感染、支持治疗。 结果：术后患儿黄疸迅速消退，术后1周进食，术后2周出院。出院前检查肝功能、胰淀 粉酶等均正常。复查B超胰腺肿块无增大，腹腔少量积液。病理结果：镜下见血管内皮细胞增 生，部分形成细小毛细血管腔，细胞异型少，瘤细胞间伴胶原化纤维组织增生。免疫组化：CD34+， Vim+。S100，t31utl，NSE，CgA及EMA小灶上皮+。肝活检组织：肝细胞肿胀淤胆， 汇管区轻度扩大，小胆管增生，胆栓形成，少量炎细胞浸润。肝门淋巴结结构存在，未见肿瘤 侵犯。诊断：胰腺婴儿型血管内皮瘤，淤胆性肝炎。因该型肿瘤为良性，故未予化疗。术后3 月复诊，患儿体重增加，无腹痛、黄疸，大小便颜色正常。肝功能、胰血尿淀粉酶正常，B超 腹痛，食欲好，大小便正常。查体：皮肤巩膜无黄染，腹平软，未及明显肿块。B超示肿块约 ． 密相连。胰管无扩张，肝内胆管稍扩张，肝实质未见异常信号(图4)。胸片未示异常。 讨论：儿童先天性血管发育异常较为常见，且发生于皮肤和软组织。较少见于内脏器官， 可为单发或多发性，肝脏是最易受累的脏器。此病最常见的组织学类型是血管内皮瘤，极少发 生于胰腺。 复习文献，国内仅2004年上海新华医院王捍平医师报道l例9月龄婴儿胰腺梭形细胞血管 cell 内皮瘤(spindle 后仅予干扰素治疗，肿块缩小，黄疸消退，随访生长发育良好。 Kaposfform 检索Pubmed，关键词输入pancreashemangioendotheliomainfantile，pancreas cell hemangioendothelioma，iuvenilehemangioendothelioma，Spindle 从1973年至今，国外仅有7篇关于儿童胰腺HE的文献报道，且总共只有7例，。 完全阻断胆囊和胆总管。手术行胆囊切除和肿瘤及区域淋巴结活检。病理诊断为血管内皮瘤， 156 没有淋巴结受侵。诊断明确后，作者对患儿胆管行经皮穿刺减压。外引流持续22m，直到肿瘤 消退。作者称这例患儿是当时有报道行经皮胆管引流的最小患者。 征，患儿存在血小板减少和消化道出血。作者认为，此病的血管畸形和发生部位使其具有很大 的临床意义。此病易导致新生儿阻塞性黄疸和严重的肝脏病变，最终导致患儿死亡。与此相矛 盾的是，此种新生物并非恶性，而且如果患儿如果能够得到早期正确的诊断，可以避免继发的 肝脏病变。 6．8g％、血小板减少50，000／ram3。B超提示肿块位于腹膜后，回声不均匀。X线显示肿块压迫十 二指肠框，并向前压迫胃体。术中发现肿块侵及胰腺、肠系膜根部和肝外胆管。肿块活检，组 织学检查显示婴儿型血管内皮瘤(infantile typehemangioendotheli