神经病学痴呆.ppt

诊 断 病史、临床症状，精神量表及有关辅 助检查。诊断准确性可达85%~90%， 诊 断 美国精神障碍诊断统计手册（第四版）DSM-IV 美国国立神经病语言障碍卒中研究所和阿尔茨海默病及相关疾病学会 NINCDS-ADRDA NINCDS-ADRDA 一、痴呆阶段的临床诊断标准 （1）很可能AD的诊断标准： 1）核心临床标准： ①符合痴呆诊断标准； ②起病隐袭，症状在数月至数年中逐渐出现； ③有明确的认知损害病史； ④表现为遗忘综合症（学习和记忆下降，伴1个或1个以上 其他认知域损害）或非遗忘综合症（语言、视空间或执行 功能三者之一损害，伴1个或1个以上其他认知域损害） NINCDS-ADRDA （1）很可能AD的诊断标准： 2）排除标准： ①伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发 或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变； ②有路易体痴呆的核心症状；③有额颞叶痴呆的显著特征； ④有原发性进行性失语的显著性特征； ⑤有其他引起进行性记忆和认知功能损害的神经系统疾病， 或非神经系统疾病，或药物过量或滥用证据。 NINCDS-ADRDA （1）很可能AD的诊断标准： 3）支持标准： ①在已知情人提供和正规神经心理测验得到的信息为 基础的评估中，发现进行性认知下降证据； ②找到致病基因（APP、PS1或PS2）突变证据。 NINCDS-ADRDA （2）可能AD的诊断标准： 有以下任一情况即可诊断 1）非典型过程：符合很可能AD痴呆诊断标准中的第1和第4条，但认知障碍突然发生，或病史不详，或认知进行性下降的客观证据不足。 2）满足AD痴呆的所有核心临床标准，但具有以下证据：①伴有认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重白质病变；②有其他疾病引起的痴呆特征，或痴呆症状可用其他疾病和原因解释 NINCDS-ADRDA 二、AD源性MCI的临床诊断标准 （1）符合MCI的临床表现：①患者主诉、或者知情者、医师 发现的认知功能改变；②一个或多个认知领域受损的客 观证据，尤其是记忆受损；③日常生活能力基本正常； ④未达到痴呆标准。 （2）发病机制符合AD病理生理过程：①排除血管性、 创伤 性、医源性引起的认知功能障碍；②有纵向随访发现认 知功能持续下降的证据；③有与AD遗传因素相关的病史。 1、血管性痴呆（VD） 鉴 别 诊 断 AD VD 性别 女性多见 男性多见 病程 进展性，持续进行性发展 波动性进展 自觉症状 少 常见，头痛、眩晕、肢体麻木等 认知功能 全面性痴呆，人格崩溃 斑片状损害，人格相对保留 伴随症状 精神行为异常 局灶性神经系统症状体征 CT/MRI 脑萎缩 脑梗死灶或出血灶 PET/SPECT 颞、顶叶对称性血流低下 局限性、非对称性血流低下 2、 额颞叶痴呆（FTD） 鉴 别 诊 断 FTD AD 自知力丧失 常见，早期即出现 常见，疾病晚期出现 摄食改变 食欲旺盛，酷爱碳水化合物类食物 厌食，体重减轻更多见 刻板行为 常见 罕见 言语减少 常见 疾病晚期出现 失抑制 常见 可有，但程度较轻 欣快 常见 罕见 情感淡漠 常见，严重 常见，不严重 自我忽视（自我照料能力差） 常见 较少，疾病晚期出现 记忆损害 疾病晚期才出现 早期出现，严重 执行能力障碍 早期出现，进行性加重 大部分患者晚期才出现 视空间能力 相对保留 早期受累 计算能力 相对保留 早期受累 3、路易体痴呆（DLB） 回忆及再认功能相对保留，但生活自理能力较AD更差 4、帕金森病痴呆（PDD） 近事记忆及远事记忆都有损害，但较AD轻，执行功能受损及视空功能缺陷较重 鉴 别 诊 断 5、其他： ①正常颅内压性脑积水： 进行性智能衰退、共济失调步态、尿失禁三大主征，结合影像学检查可做出判断。 ②进行性核上性麻痹 隐匿起病，主要特点为核上性眼肌麻痹、轴性肌强直、帕金森综合症、假性延髓性麻痹和痴呆。 鉴 别 诊 断 ③亨廷顿病： 常染色体显性遗传，最初表现为全身不自主运动或手足徐动，伴行为异常。数年后智能逐渐衰退。根据典型家族史、运动障碍和进行性痴呆，结合影像学检查，诊断不难。 ④感染、中毒、代谢性疾病：HIV，神经梅毒；VitB12缺乏，甲低；酒精中毒，CO中毒，重金属中毒等。 鉴 别 诊 断 、 治 疗 目前无特效治疗 综合治疗和护理可减轻病情和延缓发展 1、生活护理：预防摔伤、外出不归等意外 2、非药物治疗：职业训练、音乐治疗等 、 治 疗 3、药物治疗 （1）改善认知功能： ①胆碱能抑