第十三章红细胞代谢紊乱.pptVIP

溶血机制及实验室检查 谢　谢！ * * 医学技术系 杨江勇 　一、 溶血概述 （一）溶血的定义 （二）溶血的形式 血红蛋白从红细胞中逸出的现象 膜孔径增大 红细胞破裂 血管外溶血与血管内溶血 慢，病情一般较轻 急，病情一般较重 起病过程 红细胞衰老清除 血型不合的输血 常见类型 红细胞在单核-吞噬细胞内被吞噬 红细胞在循环血液内直接溶解 定义 血管外溶血 血管内溶血 血管内与血管外溶血 　二、 溶血机制与实验室检查 （一）红细胞能量代谢障碍 （二）红细胞代谢酶异常 （三）红细胞膜结构异常 （一）红细胞能量代谢障碍 红细胞糖酵解无法正常进行，ATP含量减少导致 Na+-K+泵失活，红细胞呈棘形，易被吞噬细胞识别， 最终导致溶血。 常见于丙酮酸激酶缺乏症（PKD）。 丙酮酸激酶缺乏症 由于丙酮酸激酶（PK）缺乏导致红细胞内ATP生 成减少所引起的一类溶血性贫血，是慢性溶血性疾病 最常见的病因之一。 丙酮酸激酶（PK）的作用？ 2.丙酮酸激酶缺乏症实验室检查 1.丙酮酸激酶缺乏症发病机制 钠泵 + 背景知识： Na+-K+泵 丙酮酸激酶缺乏 ATP合成障碍 溶血 Na+-K+泵活性下降 红细胞内K+丢失 红细胞皱缩呈棘形 红细胞变形性降低 1.丙酮酸激酶缺乏症发病机制 易在脾中留滞 丙酮酸激酶缺乏症红细胞形态 红细胞皱缩成棘形 2.丙酮酸激酶缺乏症实验室检查 （1）血清胆红素 （2）血清游离Hb （3）血清触珠蛋白 判断是否具有溶血及溶血程度，筛选试验 （4）血清PK活性 对PKD进行确诊 （4）血清PK活性测定原理 磷酸烯醇 式丙酮酸 ADP 丙酮酸 ATP NADH NAD+ 乳酸 连续监测340nm处吸光度下降的速率 PK LD （二）红细胞代谢酶异常 由于遗传性缺陷造成红细胞代谢过程中酶的缺乏 使红细胞膜结构发生改变，对巨噬细胞的敏感性增 加，最终导致溶血。 常见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症。 G-6-PD缺乏症 遗传性G-6-PD缺乏导致患者红细胞膜容易破裂，出 现急性血管内溶血。蚕豆病是其常见类型。 G-6-PD的作用？ 2.G-6-PD缺乏症实验室检查 1.G-6-PD缺乏症发病机制 背景知识1：红 细 胞 膜 红细胞膜结构的维持需要谷胱甘肽（GSH）的参与。 背景知识2：谷胱甘肽（GSH） 由谷氨酸、半胱氨酸和 甘氨酸合成的三肽，其巯 基具有还原性，是体内重 要的还原性保护物。 磷酸戊糖途径（PPP） GPX：谷胱甘肽过氧化物酶 GR：谷胱甘肽还原酶 GSSG：氧化型谷胱甘肽 背景知识3：磷酸戊糖途径 其缺乏导致 NADPH减少 G-6-PD 1.G-6-PD缺乏症发病机制 G-6-PD缺乏 NAPDH生成减少 PPP途径 GSH减少 氧化性物质增多 溶血 血红蛋白变性 亨氏小体 亨 氏 小 体 G-6-PD缺乏症 及不稳定血红 蛋白症患者红 细胞内易产生 （1）血清胆红素 （2）血清游离Hb （3）血清触珠蛋白 判断是否具有溶血及溶血程度 （6）血清G-6-PD活性 确诊试验 （4）血清MHb-RT 筛选试验 2.G-6-PD缺乏症实验室检查 （5）亨氏小体 （6）G-6-PD活性测定 直接反映红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性，为 确诊试验。 血清G-6-PD活性测定原理 葡萄糖-6-磷酸 NADP+ 连续监测340nm处吸光度增加的速率 6-磷酸葡萄糖酸 NADPH G-6-PD （三）红细胞膜结构异常 定形素（Spectrin） 结构的缺陷可产生 遗传性球形红细胞 增多症与遗传性椭 圆形红细胞增多症. 定形素：收缩蛋白 筛选试验 实验室检查 1.红细胞渗透脆性试验 2.血涂片检查 确诊试验 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 本节总结 血涂片检查 G-6-PD活性测定 PK活性测定 确诊实验 红细胞渗透脆性试验 MHb-RT及亨氏小体测定 胆红素 血清游离Hb 触珠蛋白 筛选实验 能量代谢障碍 PKD 实验室检查 红细胞膜结构异常 酶异常 　溶血机制 球（椭圆）形红细胞增多症 G-6-PD缺乏症 指标 * * *