血小板增多症.pptVIP

血小板增多症 分类 一、原发性血小板增多症（ET） 二、继发性血小板增多症（ST） 一、原发性血小板增多症（ET） 又称真性血小板增多症或 出血性血小板增多症 以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD) 病因不明，约50%～70%患者有JAK2 V617F基因突变 发病率为0．1／10万人口， 发病年龄2～90岁，好发于50～70岁。 女︰男=1．3︰1。 原发性血小板增多症——临床表现 起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状 1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成 （1）出血常为自发性，可反复发作。 以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。 出血机制：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常 PLT大于1500×10^9/L 易出现出血 原发性血小板增多症——临床表现 （2）血栓发生较少 动脉或静脉血栓形成 静脉以脾、系膜及下肢静脉为血栓好发部位 ，肺、肾、肾上腺或脑内也可发生栓塞，成为致死的原因 凝血机制：毛细血管脆性增加