Wiskott—Aldrich综合征患儿的护理.pdfVIP

全科护理 2013年 2月第 l1卷第 2期下旬版(总第 279期) ·5O3 · Wiskott．．—．．．—Aldrich综合征患儿的护理 翟小琴 摘要 ：总结 1O例Wiskott—Aldrich综合征患儿的护理体会，认为有效的控制出血和预防反复感染是WAS患儿的护理重点。因此需 认真做好保护性隔离、出血的观察及护理、皮肤护理、口腔护理、呼吸道护理、静脉穿刺护理、用药护理、饮食护理，并对患)L．zL家长进 行心理护理和健康宣教 ，为后期 患儿进行造血干细胞移植做准备 。 关键词 ：Wiskott—Aldrich综合征 ；儿童 ；护理 中图分类号：R473．5 文献标识码：c doi：lO．3969／j．issn．1674—4748．2013．06．015 文章编号：1674—4748(2013)02C一0503—02 Wiskott—Aldrich综合 征 (Wiskott—Aldrichsyndrome， 2．3 皮肤护理 患儿因反复出现湿疹与出血点 ，应严密观察患 wAS)又称为湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征，以血小板减 儿出血点与湿疹有无增加。穿棉质 、宽松的衣物，勤更换，勿穿 少伴湿疹、免疫缺陷、易患 自身免疫性疾病和恶性肿瘤为临床特 丝毛及化纤内衣。保持适宜的室温 ，避免室温过高引起皮肤瘙 点。1937年 Wiskott首次报道 3例男婴病人 ，表现为反复血性 痒 ，剪短患儿指 甲，避免抓挠皮疹引起感染及出血 。洗澡不宜太 腹泻、血小板减少、湿疹及外耳道感染[1]。本病发病率为 1／100 勤、水温不宜过高，忌用肥皂。患儿每次大小便后予柔软毛 巾擦 万～1／400万，主要为 x连锁隐性遗传 ，母亲携带致病基 因，男 洗。若 因腹泻而引起肛周发红可予紫草油外用。用心电监测者 孩发病 ，少见女孩发病l2]，且多起病于 6个月 内，预后差，大多于 电极片应每 日更换 。避免皮肤感染 。 1O岁前死亡。主要死亡原因为感染 (59 )、出血 (27 )、肿瘤 2．4 口腔护理 保持 口腔清洁，选用软毛牙刷 ，婴幼儿可用纱 (5 )口]，干细胞移植可明显改善感染和 出血症状 ，但对预防恶 布擦拭 口腔 ，严密观察患儿 口腔黏膜是否光滑、牙龈是否出血 。 性肿瘤的发生效果并不理想。结合我科收治 1O例 WAS患儿， 若有 口腔真菌感染者予 3 碳酸氢钠和制霉菌素片涂洗 口腔， 通过积极有效的治疗和护理措施，患儿病情得 以控制，现将护理 动作要轻柔。本组 4例患儿出现 口腔感染症状，予相应处理后 体会介绍如下。 痊愈 。 1 临床资料 2．5 呼吸道护理 定时开窗通气，室内避免传染源。保持呼吸 本组均为男性患儿，10例 ；年龄 0．1岁～9．0岁，平均 3．5 道通畅，予患儿雾化吸人 ，如有大量痰液患儿可在雾化后轻拍背 岁。lO例患儿均有反复湿疹及血小板减少，血小板 ：人院时(1～ 部进行体位引流 ，鼓励患儿多饮水，减轻气道干燥所致痰液阻 21)×10。／L，出院时 (7～189)×10。／L。其 中发热 2例 ，血尿 2 塞 。 例，白细胞计数升高8例，轻度贫血 2例、中度贫血 4例，大便隐 2．6 静脉穿刺护理 严格遵守无菌操作制度 ，安排穿刺技术较 血阳性 4例 ，抗人球蛋 白实验 (直接 、间接)阳性 4例 ，巨细胞病 好 的护士，避免反复操作引起患儿哭吵而出现颅内出血 ，穿刺后 毒 (PCR)阳性 5例 ，有阳性家族史 1例。在住院期间输入血小 应延长压迫止血时间。避免因深静脉穿刺引起 出血压迫不止 ， 板 6例，丙种球蛋 白8例，洗涤红细胞 4例；有 9例予 口服泼尼 视患儿病情严重程度可采取 PICC置管。隔 日更换穿刺部位敷 松 1mg／kg治疗 ，所有患儿均给予复方磺胺 甲恶唑 5mg／kg～1O 料 1次，在封闭导管时应予生理盐水正压封管，禁用肝素 ，同时 mg／kg预防感染 。 尽量避免肌肉注射。本组 lO例患儿穿刺处均未出现局部感染 。 2 护理