环磷酰胺静脉冲击治疗系统性硬皮病的回顾性研究.pdf

目录 R三量 I=1 冰 中文摘要…………………………………………………………………………………．．1 英文摘要…………………………………………………………………………………．7 前言………………………………………………………………………………………一9 资料与方法……………………………………………………………………………．．13 1．1临床对象………………………………………………………………………13 1．2调查方法………………………………………………………………………14 1．3治疗方法………………………………………………………………………14 1．4评估方法：……………………………………………………………………．17 1．4．1皮肤受累严重程度的评估……………………………………………17 1．4．2常规肺功能……………………………………………………………．17 1．4．3HRCT．．…．．．…．．．．．…．．…．……………………．………………………．．．．．．…………．．．．．…．18 1．4．4多普勒心脏彩色超声心动图对肺动脉收缩压估测………………．．20 1。5统计学方法……………………………………………………………………21 结果………………………………………………………………………………………22 讨论…………………………………………………………………………………………………………………．．28 结{念…………………………………………………………………………………………………………………．．32 参考文献…………………………………………………………………………………33 综述………………………………………………………………………………………35 致谢…………………………………………………………………………………………………………………．．44 万方数据 中文摘要 摘要 目的： 系统性硬皮病(SSc)是皮肤科的一大顽症，发病机制迄今尚不清楚，主要有 自身免疫紊乱、细胞外基质合成异常增多和血管病变三个学说。SSc患者成纤维 细胞合成胶原蛋白等细胞外基质增多，引起皮肤硬化和内脏器官纤维化。该病迄 今缺乏满意的治疗方法，常规治疗一般选用糖皮质激素、青霉胺和活血化瘀中药 等，但这些药物对肺部损害的疗效不佳。SSc是一种自身免疫病，患者体内存在 非常复杂的免疫紊乱。鉴于既往对SSc患者免疫紊乱的研究，提示免疫抑制可能 是治疗弥漫性硬皮病早期炎症性病变的有效方法。环磷酰胺(CTX)是常用的一 种免疫抑制剂。国外临床试验显示，用CTX治疗SSc有比较好的疗效，但所作工作 尚是初步的。而且由于SSc发病率较低，病情进展慢，临床试验观察周期长(2年) 等特点，导致目前国内外均缺乏多中心、随机、双盲、对照的研究。鉴于国内外 迄今尚缺乏CTX冲击治疗SSc对皮肤硬化、肺功能、肺纤维化、肺动脉压等影响的 综合研究，将近年来我科使用环磷酰胺静脉冲击(IVCY)联合小剂量糖皮质激素和 活血化瘀中药治疗SSc患者14例，并与同期仅用小剂量糖皮质激素和活血化瘀甲 药的SSc患者20例进行对照，以期了解CTX冲击治疗SSc的综合疗效和安全性，为 临床应用提供参考。 方法： 1．收集2008．2012年问复旦大学附属中山医院住院和门诊就诊、使用IVCY联 合小剂量糖皮质激素和活血化瘀中药治疗的SSc患者14例为治疗组，同期仅使用 小剂量糖皮质激素和活血化瘀中药等常规药物治疗的SSc患者20侈lJ为对照组，对 两组进行疗效对比。所有患者均符合1980年美国