07氨基酸代谢解析.ppt

氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids 蛋白质腐败作用 第四节氨 的 代 谢 尿素合成 一、氨基酸脱羧基作用 芳香族氨基酸的代谢 PKU患儿出生时大多表现正常，新生儿期无明显特殊的临床症状。未经治疗的患儿3～4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后，头发由黑变黄，皮肤白，全身和尿液有特殊鼠臭味，常有 湿疹 。 随着年龄增长，患儿智力低下越来越明显，年长儿约 60% 有严重的智能障碍。 2/3 患儿有轻微的神经系统体征，例如，肌张力增高、腱反射亢进、小头畸形等，严重者可有 脑性瘫痪 。 约 1/4 患儿有 癫痫 发 作，常在 18 个月以前出现，可表现为婴儿痉挛性发作、点头样发作或其他形式。约 80% 患儿有脑电图异常，异常表现以痫样放电为主，少数为背景活动异常。经治疗后血苯丙氨酸浓度下降，脑电图亦明显改善。 支链氨基酸的代谢 重点与难点 了解氮平衡实验和蛋白质的腐败作用 掌握脱氨基作用的种类 α-酮酸的代谢 氨的转运,尿素循环 一碳单位的代谢 甲硫氨酸循环 氮的总平衡出现在下列哪种情况？ A．恶性肿瘤晚期患者 B．长期饥饿的人 C．营养充足的恢复期病人 D． 无正确答案 生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面那种作用完成的？（ ） A、氧化脱氨基???? B、还原脱氨基???? C、联合脱氨基???? D、转氨基 转氨酶的辅酶是（　） A、TPP???? B、磷酸吡哆醛???? C、生物素???? D、核黄素  以下对L－谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的？ A、它催化的是氧化脱氨反应???? B、它的辅酶是NAD+或NADP+??? C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用??? D、它在生物体内活力不强 下述氨基酸除哪种外，都是生糖氨基酸或生糖兼生酮氨基酸？ A、Asp???? B、Arg???? C、Leu???? D、Phe 鸟氨酸循环中，尿素生成的氨基来源有：（ ） A、鸟氨酸???? B、精氨酸???? C、天冬氨酸???? D、瓜氨酸 体内氨的主要代谢去路是 A．形成非必需氨基酸 B．形成尿素 C．形成NH4＋随尿排出 D．无正确答案 直接氧化脱氨基的氨基酸是： A．亮氨酸 B．缬氨酸 C．谷氨酸 D．丙氨酸 氨在体内主要的贮存形式是： A．尿素 B．谷氨酰胺 C．氨基甲酰磷酸 D．天冬氨酸 丙酮酸来源于下列哪种氨基酸： A．谷氨酸 B．丙氨酸 C．苏氨酸 D．天冬氨酸 对高血氨患者的错误处理是： A．低蛋白饮食 B．使用碱液灌肠 C．静脉补充葡萄糖 D．口服抗生素，抑制肠道细菌 在肝细胞中尿素的合成部位是： A．线粒体 B．胞液及线粒体 C．内质网 D．胞浆 GPT 活性最高的器官是 A．心肌 B．肝脏 C．肾脏 D．脑 对氨基酸转氨基错误的描述是： A．转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 B．是体内氨基酸脱氨基的唯一方式 C．是α-氨基酸与α-酮酸之间的酶促互变 D．是合成非必需氨基酸的途径之一 在尿素合成中其反应需要ATP 的是： A．精氨酸—→鸟氨酸十尿素 B．谷氨酸—→a-酮戊二酸 C．瓜氨酸十天门冬氨酸—→精氨酸代琥珀 D．延胡索酸—→苹果酸 肾脏中产生的氨主要来自： A．氨基酸的联合脱氨基作用 B．尿素的水解 C．谷氨酰胺的水解 D．氨基酸的非氧化脱氨基作用 体内蛋白质分解代谢的最终产物是 A. 氨基酸 B．CO2、水、尿素 C．肌酸、肌肝 D. 胺类、尿酸 下列分子式中不是一碳单位的是： A．CO2 B．-CH3 C．＝CH2 D．－CH2OH 脑中氨的主要去路是： A. 合成尿素 B．扩散入血 C．合成谷氨酰胺 D．合成氨基酸 5-羟色胺的前体物质是：（ ） A．丝氨酸 B．胆碱 C．色氨酸 D．胆固醇 人体内转变为黑色素的氨基酸是： A．苯丙氨酸 B．酪氨酸 C．色氨酸 D．组氨酸 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类