风湿免疫性疾病规范诊治资料.ppt

病情活动程度的判定 分类 临床特征 轻型SLE 诊断明确或高度怀疑者，但临床无明显内脏损害，SLEDAI积分10分 中型SLE 有明显内障受累且需要治疗的患者，SLEDAI积分在10~14分 重型SLE 具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，SLEDAI积分≥15分，如： 心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压 肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化 消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎 血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少，血小板减少，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成 肾脏：肾小球炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征 神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征 其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等 狼疮危象 指急性的危及生命的重症SLE：急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志. 2010,14(5):342~346 患者宣教 对症治疗 去除预后不良因素 激素 免疫抑制剂 其他药物：HCQ、NSAIDS、植物药 利妥昔单抗 血浆置换 自体干细胞移植 无重要脏器损害 病情稳定1年或1年以上 细胞毒免疫抑制剂停药半年 激素小剂量维持（≤10mg/d） 系统性红斑狼疮专家共识 一般治疗 无脏器受累者：抗疟药和/或糖皮质激素 治疗无反应或激素不能减量者：可考虑硫唑嘌呤，霉酚酸酯，MTX 神经精神性狼疮 加用免疫抑制剂 抗磷脂综合征 小剂量阿司匹林有利于预防血栓形成和流产； 雌二醇类药物增加血栓的风险 狼疮肾炎 激素和免疫抑制剂联合可有效阻止终末期肾病进展； 6个月无效患者需考虑强化治疗 妊娠与狼疮 羟氯喹安全； 泼尼松龙、硫唑嘌呤(活动期唯一选择)和小剂量阿司匹林无定论； 霉酚酸酯、CTX和MTX应避免 重视伴发病 动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松 EULAR (Ann Rheum Dis 2008;67:195) RA和其它滑膜病变为主的疾病 脊柱关节病及感染相关的风湿病 结缔组织病 代谢异常和退行性病变 局部疼痛 代谢异常和退行性病变 4.1 骨关节炎及其相关疾病 4.2 晶体性关节炎 　4.2.1 Gout 　4.2.2 Calcium pyrophosphate dihydrate 　4.2.3 Apatite deposition diseases 　4.2.4 Other crystals 4.3 ENDOCRINE AND HEMOGLOBIN-RELATED ARTHRITIS AND STORAGE DISEASES 　4.3.1 Acromegaly 　4.3.2 Bone and joint abnormalities in thyroid diseases 　4.3.3 Hyperparathyroidism 　4.3.4 Diabetes mellitus 　4.3.5 Hemophilia 　4.3.6 Joint and bone in hemoglobinopathies 　4.3.7 Hemochromatosis 　4.3.8 The amyloidoses 　4.3.9 Ochronosis 　4.3.10 Dialysis arthropathy 　4.3.11 Primary hyperlipidemias and xanthomatosis 　4.3.12 Gaucher’s disease 　4.3.13 Mucopolysaccharidoses 4.4 METABOLIC BONE DISEASES 　4.4.1 Osteoporosis 　4.4.2 Rickets and osteomalacia 　4.4.3 Renal bone disease 4.5 REGIONAL AND HERITABLE BONE AND COLLAGEN 　 DISEASES 　4.5.1 Algodystrophy/reflex sympathetic dystrophy syndrome 　4.5.2 Paget’s disease of bone 　4.5.3 Hypertrophic osteoarthropathy 　4.5.4 Osteonecrosis 　4.5.5 Legg-Perthes disease 　4.5.6 Tumors of bone