急性特发性血小板分析.ppt

急性特发性血小板减少性紫癜的治疗与护理 疾病简介 病因和发病机制 临床表现 治疗,病程与预后 常见护理诊断 护理措施 疾病简介 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,简称ITP），是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合症，又称自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura，简称AITP），是较为常见的出血性疾病，也是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为外周血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正常或增多，血小板更新率加速。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，常为自限性，慢性型好发于青年女性。我们今天主要讲的是急性型急性特发性血小板减少性紫癜（ITP）是儿童中较多见的出血性疾病。发病年龄以2～5岁之间为多，成人少见，无性别差异。通常在冬春季节病毒感染高峰期发病较多。 病因和发病机制 急性ITP的病因未明，一般发病前1～3周常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素，常见的有病因不明的病毒感染、水痘、风疹、麻疹、细菌性感染或新近预防接种等。 　　急性型多发生在病毒感染恢复期，认为是由病毒抗原引起，其发病机制可能为：①病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物与血小板膜的Fc受体结合，促进血小板破坏；②病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。直接测定血小板相关抗体（PAIg），表现急性型PAIgG含量明显增高，且大多尚有血小板相关补体C3的增高，两者呈平行关系。自身抗体也可能影响巨核细胞，导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。 　　急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白或称血小板相关抗体（PAIgG和PAIgA、PAIgM）常增高，这种增高多呈一过性。当其血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。目前认为PAIg可能是加速血小板破坏的重要因素 诊断标准如下； 　　1）多次化验检查血小板减少。 　　2）脾脏不增大或仅轻度增大。 　　3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，并有成熟障碍 临床表现 急性ITP起病急骤，可有发热、畏寒。出血严重，通常为全身性皮肤黏膜出血。起病时先在肢体出现瘀点和瘀斑，尤以下肢为多见，瘀班大小不一，分布不均，病情严重者部分瘀班可以融合成片或形成血疤。瘀班也可以发生中心坏死性改变。口腔黏膜可发生血疱和出血。急性型严重者可突然发生广泛的皮肤粘膜出血致皮肤大片瘀班、血肿或消化道、泌尿道出血，偶因视网膜出血而失明，甚至因颅内出血而危及生命。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和瘀班。急性ITP并发颅内出血者3%～4%，其中因颅内出血死亡者约占1%。急性型病程多为自限性，一般4～6周，痊愈后很少复发。本病一般起病急骤，病前有感染史。血小板明显减少伴出血症状。骨髓检查巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍。血小板相关Ig增高，尤其是PAIgM。多数患者病情可自行缓解。 临床常需与以下疾病鉴别： (1)再生障碍性贫血 (2)急性白血病 (3)过敏性紫癜 (4)红斑性狼疮 (5)Wiskortt-Aldrich综合征 (6)Evans综合征 (7)血栓性血小板减少性紫癜 (8)继发性血小板减少性紫癜 治疗病程与预后 急性ITP的治疗效果与慢性者有明显的差异。目前已知肾上腺皮质激素对慢性型有较好的疗效；静脉注射免疫球蛋白对急性型有很好的疗效，而对667型与慢性型的治疗方案有所不同。根据临床经验，急性ITP大多可自然缓解，病情较严重的仍应采取积极的治疗措施，争取短期内获得疗效。儿童ITP大多是急性型（65%～90%），通常在3周内可以好转，病程短的数天，长的可达半年。临床上认为病程超过半年以上仍不能恢复者，应考虑为慢性型。少数ITP在自然恢复后，因某些感染性疾病而诱使本病再发。本病的死亡率约为1%，多数因颅内出血而死亡。一般支持治疗 对急性出血严重，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药物如安络血、氨甲环酸、止血敏、立止血等。出血严重时可输新鲜血。采血后6小时内输入为宜，可保持80%～90%血小板活力，而采血后24小时者，其活力明显下降，一般不应采用。 　　（二）肾上腺糖皮质激素 是治疗本病的首选药物，其作用机理为：①可能减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合和（或）阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板清除作用，减少血小板的过多破坏和在脾脏内的阻留，使血小板寿命延长；②降低毛细血管脆性，改善出血症状；③刺激骨髓造血。对急性型和慢性型急性发作的出血症状均有一定疗效，近期有效率达70%～90%，但停药易复发。强的松常用剂量为每日1～2mg/Kg 30～60mg，分3次口服，肝功能较差或长期对强的松无效者可改用强的松龙。