韦格纳(病历讨论20080522).pptVIP

病例分析 病历特点 中年男性，既往健康。 临床表现为多脏器受累：咳嗽、咳痰、眼胀、视物模糊、畏光流泪、鼻塞、鼻涕带血、耳鸣、听力下降、声嘶、关节痛、皮疹、发热，消瘦，无胸痛、咯血。 体征：双肘皮肤可见多个暗红色丘疹。眼结膜充血、鼻中隔略右偏，有少许血性分泌物。双耳听力下降。左颌下、双侧颈部可触及多个淋巴结。双肺（-）。四肢关节（-）。 胸部CT：左上肺尖纵隔旁不规则软组织团块影，双肺多发大小不等结节影。 试验室检查：血WBC 、EO 、ESR 、CRP 、γ球蛋白、β2-MG升高，尿可见RBC、管型 ANCA阳性 （多次） TBLB及皮肤活检：未见血管炎及肉芽肿结构 鼻部活检：待回报 诊断思路 诊断思路 肺癌 支持点: 中年男性，既往有吸烟史。 咳嗽、咳痰、声嘶、消瘦。 胸部CT：左上肺不规则软组织团块影，双肺多发大小不等结节影。 NSE升高。 不支持点： 临床表现为多脏器受累：转移？ 头颅MRI示筛窦炎，骨扫描未见异常 、腹部超声未见异常 。 ANCA阳性 （三次） 诊断思路 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP）或RBC管型 活检：见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项或2项以上阳性，即可诊断为WG 敏感性：88.2%；特异性：92.0%