第10章造血系统疾病患儿的护理要点.pptVIP

中胚叶造血期：卵黄囊（3周） 肝脾造血期：肝（5-6周）、脾（8周） 骨髓造血期：4月 一、小儿造血特点 胚胎期造血 生后造血 小 儿 造 血 骨髓造血 ：主要造血器官 骨髓外造血 红髓 黄髓 在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大(正常情况下生后2月停止)，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。 骨髓外造血（解释） 二、小儿血象特点 1、新生儿红细胞5.0-7.0×1012/L,血红蛋白150-220g/L 生后2～3个月，由于生后红细胞破坏较多；红细胞生成素减少；生长发育迅速，循环血量迅速增加等原因，会出现生理性贫血，表现为红细胞数降至3×1012/L左右，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血 二、小儿血象特点 2、白细胞的中性粒和淋巴细胞会有两次交叉： 分别是4-6天、4-6岁。 3、血小板数与成人相似 4、新生儿血容量占体重的10%，儿童占8-10%，成人占6-8%----血容量相对较成人多 第二节 小儿贫血 贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞比容低于正常。 轻 度 中 度 重 度 极重度 Hb(g/L) 正常下限￣90 90-60 60-30 30 新生儿Hb 144-120 120-90 90-60 60 贫血的分度 贫血的病因 病因 生成不足 溶血性 失血性 缺乏造血物质 造血功能障碍 红细胞内在异常 红细胞外在因素 急性失血 慢性失血 贫血的形态分类 分类 单纯小细胞性 正细胞性 小细胞低色素性 大细胞性 由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。以6个月～2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。 (三) 营养性缺铁性贫血 致病因素 缺铁性贫血 铁贮存 不足 生长 发育快 铁摄入 不足 吸收利 用障碍 铁丢失 过多 血红素生成不足 细胞的分裂 增殖影响小 血红蛋白合成减少 红细胞胞浆少 红细胞数量减少不明显 血红蛋白减少明显 红细胞体积变小 小细胞低色素性贫血 发病机制 缺铁 末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。 酶活性降低 单胺氧化酶 活性降低 细胞功能紊乱 重要神经介质 不能发挥正常功能 细胞免疫功能低下 组织器官异常 表情淡漠、智力异常 发病机制 缺铁 一般贫血表现 骨髓外造血表现 非造血系统表现 【临床表现】 一般贫血表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜、眼睑及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。 贫血与正常儿童 骨髓外造血表现 肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。 神经系统 烦躁易激惹 或萎靡不振 记忆力减退 感染和组织器官异常 （细胞免疫功能低下） 指甲薄脆不光滑 甚至反甲 （舟状指） 心血管系统 心率增快，心脏扩大，重者可发生心衰 消化系统 食欲减退 、腹泻 舌炎 异食癖 非造血系统表现 有关铁代谢的检查 血清铁 血清铁蛋白 红细胞游离原卟啉 总铁结合力 降低 升高 （四）营养性巨幼红细胞性贫血 由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于6个月-2岁。 维生素B12和叶酸缺乏 四氢叶酸减少 DNA合成减少 形成巨幼变 RNA的合成不受影响 细胞核发育落后于胞浆 细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大 血液检查 1. 血常规：RBC↓↓，Hb↓。 2. 血涂片：RBC大小不等， 以大细胞为主， 中央淡染区不明显。 维生素B12缺乏 中枢和外周 神经髓鞘受损 神经精神症状 情感改变 偶见深感觉障碍 机制不明 叶酸缺乏 （一）一般表现 毛发稀疏、外观虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。 （二）贫血表现 面色腊黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。 （三）神经、精神症状 VitB12缺乏导致神经系统症状： 表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人 少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退 重症：不规则震颤（手、唇、舌）