VitD缺乏性佝偻病精编.ppt

VitD缺乏性佝偻病 目的要求 1、熟悉维生素D缺乏的病因及发病机理 2、了解维生素D缺乏症的鉴别诊断 3、掌握维生素D缺乏性佝偻病，维生素D缺乏性手足抽搐症的临床表现、诊断及防治。 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。 发病情况 维生素D的来源和调节 VitD来源 2周 含量少 主要来源 食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5~1μg /L 蛋　 　　 1.75 μg /100g 黄油　 0.75~1.5μg /100g 强化食物VitD含量 AD强化奶　 15 μg /L ( 9.75μg /660ml) 婴儿配方奶　 1 0μg /100g （758ml） 奶米粉　　 1 0μg /100g（4μg /40（g·d）） * Vit D 1 μg = 40IU Vitamin D 的生理功能和代谢 VitD2和VitD3 Ca P VitD是一组具有生物活性的脂溶性维生素，包括 球蛋白 汁胆 1-a羟化酶 VitD营养的评价 正常含量　　　 　25-OHD 3　　　11ng/ml~60ng/ml 　　　 1, 25-(OH)2D 3 　　25~49pg/ml 浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况 自 身 反 馈 自 身 反 馈 VitD的调节 1、围产期缺乏 2、日照不足 3、生长过快 4、其他：食物中补充维生素D不足， 疾病影响 病因 发病机理 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets），“肋串珠”，“手足镯” ← 骨骺 骨松质 骺板 骨膜 骨皮质 1、 必须有维生素D缺乏的高危因素。 2、可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。 一、临床表现： 3、主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 非特异性神经精神症状(参考依据): 1、多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。 2、血生化改变: 3、X线：正常或钙化线稍模糊 血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 (一）、初期（早期）多见于6月内，特别是3月内小婴儿 （二）、活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation ) 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels, Secondary Hyperparathyroidism （1岁左右）鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth ：delayed） 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 血生化改变: 血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高 X线: 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄；