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临床表现 出血 为常见或首发症状,畸形血管破裂致脑内、蛛网膜下腔、脑室内出血。AVM越小,越易出血,是因为动静脉短路处的动脉压下降不显著,小静脉管壁薄,易破裂。AVM多见30岁以下的年轻人,年轻人自发性颅内出血首先考虑AVM。 临床表现 癫痫 可为首发症状或见于出血后。发作可为局限性或全身性,前者有定位意义。与脑缺血、周围胶质增生、含铁血黄素刺激大脑皮层有关。 临床表现 头痛 与供血动脉、引流静脉或窦的扩张, AVM出血,脑积水和颅内压增高有关。 临床表现 局灶性神经功能缺损 脑内血肿可致急性偏瘫,失语。4-12%未出血AVM病人呈进行性神经功能缺损,出现运动、感觉、视野以及语言功能障碍,多因AVM盗血作用或合并脑积水。 临床表现 部分病人可出现三叉神经痛和颅内杂音。 儿童大脑大静脉动脉瘤(aneurysm of vein of galen)可以导致心衰和脑积水。 特点 与动脉瘤相比,AVM出血有两特点: 出血的高发年龄轻。 出血程度轻,再出血率低,出血源多为病理循环的静脉,压力低于动脉压。 出血较少发生在基底池,出血后脑血管痉挛发生率低。 辅助检查 CT 为大脑半球中线结构无移位的混杂密度区。合并出血时为高密度区。 MRI 畸形血管在T1、 T2加权像上均为无信号暗区(流空现象),系病变内高速血流表现。 DSA 为确诊手段,了解畸形血管团的大小、范围、供血动脉、引流静脉、血流速度及盗血现象。 MRI CT AVM的影像学检查 DSA 治疗 手术切除 介入神经放射治疗 立体定向放射外科治疗 手术切除 是治疗颅内AVM的最根本方法,能切除病变防止再出血,消除盗血现象改善脑血流。病变位于手术可切除部位均应手术。合并血肿出现脑疝者应急诊开颅清除血肿,二期手术切除病灶。 介入神经放射治疗 为一种手术的辅助治疗或单独的治疗手段,将人工栓子经超选择微导管注入到供血动脉的终末处,阻断AVM的供血。功能区或深部的AVM单纯手术难以全切,巨大AVM或高血流量AVM一期手术可发生正常灌注压突破,术前栓塞减少术中危险性。 立体定向放射外科治疗 直径3cm或手术后或介入神经放射治疗后残存的AVM可行X-刀或r-刀治疗,使畸形血管内皮缓慢增生,管壁增厚,血栓形成闭塞。 二、 脊髓血管畸形Spinal Vascular Malformation 少见,有脊髓受压和脊髓蛛网膜下腔出血的表现,病情发展缓慢。 MRI检查有一定价值,确诊需脊髓血管造影。 治疗以手术为主,亦可介入治疗。 第四节 脑底异常血管网症 脑底异常血管网症又称烟雾病(moyamoya disease),病因不清。 病理 脑底动脉环主干狭窄和闭塞,代偿形成丰富的颅底侧支循环呈现异常网状血管。 临床表现 ①脑缺血:②脑出血: 诊断 脑血管造影可确诊,特点是颅底颈内动脉段狭窄和闭塞,脑底出现纤细血管网,血管造影形似烟雾状。 治疗 对缺血用扩血管药;对出血形成血肿手术清除。 颞浅动脉-大脑中动脉吻合术,颞肌贴敷术可改善血运和神经功能。 烟雾病血管造影图片 第五节 颈动脉海绵窦瘘 病因有外伤、硬脑膜动静脉畸形和或海绵窦动脉瘤。 临床表现 具有特征性临床表现:①颅内血管杂音;②突眼,结膜充血水肿;③眼球搏动;④眼球运动障碍(第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹);⑤眼底视乳头水肿。 诊断 脑血管造影可确诊,应注意与眶内、鞍旁肿瘤及海绵窦动脉瘤鉴别。 治疗 目的:保护视力;消除颅内杂音;防止脑梗死和鼻出血。方法:①介入神经放射治疗;②颈内动脉栓塞术(放风筝法)。 第六节 脑卒中的外科治疗 一、 缺血性脑卒中的外科治疗 脑的供应动脉狭窄或闭塞引起缺血性卒中。 临床表现 分三种类型: ① 短暂性脑缺血发作,可自行缓解,不留后遗症; ② 可逆性缺血性神经功能障碍,留有小梗死灶,大部分可逆; ③ 完全性卒中,明显梗死灶,神经障碍长期不能恢复。 诊断 CT、MRI、脑血管造影 外科治疗 ①颈动脉内膜切除术;②颅内外动脉吻合术。 二、 出血性脑卒中的外科治疗 多发于50岁以上有高血压动脉硬化症的老年人中。出血主要是由于粟粒状微动脉瘤破裂引起。血肿可穿破脑组织而进入蛛网膜下腔或脑室,引起继发性蛛网膜下腔出血。 诊断 有高血压史,突然意识障碍和偏瘫,CT可明确诊断。 常见部位 ① 外侧型,位于内囊的外侧。② 内侧型,位于内囊的内侧。③ 小脑型。 CT可确定出血部位、范围,周围脑组织受压和脑水肿情况。 血肿量=1/2(A×B×C),其中ABC分别代表血肿的长、宽、高 注意在使用公式计算
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