儿科学第十四章 肾病综合症》【参考】.pptVIP

6 版 第 6 版 第 Nephrotic syndrome，NS 南方医科大学南方医院儿科 陈戈煜 肾病综合症 前言 NS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白 的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自 尿中丢失而引起的一种临床综合症，以 大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症 和不同程度水肿为特征。 发病机制 发病机制 病理 正常 NS患儿 病理（光镜） PASM-HE×400 正常肾小球 PAS×400 肾小球结构基本正常 病理（电镜） EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变 EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP) 病生与临床 一、大量蛋白尿 ★ 正常尿中有少量蛋白质： 　　　 通常≤100mg/（M2·d） ★ NS：定性≥+++； 定量 50mg/（kg·d） 病生与临床 大量蛋白尿 病生与临床 大量蛋白尿 原因 病生与临床 大量蛋白尿对机体的影响 （１）低蛋白血症 （２）尿中多种蛋白丢失的影响 ? 多种微量元素的载体蛋白的丢失（铁、铜、锌） 　　　 ? 多种激素的结合蛋白的丢失 （25-羟胆骨化醇结合蛋白）　　　　　　　 ? IgG、IgA