蚕豆病的护理查房FFFFF_培训课件.pptVIP

蚕 豆 病 的 护 理 查 房 05 郴州市--s铭铭 什么是 蚕豆病？ 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约占90% 以上。 蚕豆病的发病机制 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传 缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会 发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制 尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞， 因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持 还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作 用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细 胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正 常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很 强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏 而致病。 现病史 患儿，吴文轩，男，4岁。患儿因“面色苍黄伴酱油色尿一天”抱入病房，时精神清楚，精神差，于一天前进食蚕豆出现面色苍黄，且小便为酱油色，无血便，同时患儿食欲减退，呕吐两次，为胃内容物，非喷射性。 查体： T：37.4℃ HR110次/分 R 25次/分 Wt16kg BP85/40mmHg 既往史 个人史 既往史 既往否认肝炎结核等传染病史，无手术外伤史，无药物食物过敏 史，无输血史 个人史 患儿系G1P1足月产于当地医院，产时无窒息抢救史，羊水清，Apgar评分不详，生后母乳喂养，适时添加辅食，无偏食，体格智力发育与同龄儿相仿，预防接种随社会进行。已接种乙肝疫苗，卡介苗，百白破疫苗，脊髓灰质炎疫苗，麻疹疫苗 家族史 否认有遗传性家族疾病家族史可询，父母非近亲结婚，母孕期无特殊病史，患儿母亲为广东人。 个人史 患儿系G1P1足月产于当地医院，产时无窒息抢救史，羊水清，Apgar评分不详，生后母乳喂养，适时添加辅食，无偏食，体格智力发育与同龄儿相仿，预防接种随社会进行。已接种乙肝疫苗，卡介苗，百白破疫苗，脊髓灰质炎疫苗，麻疹疫苗 实验室检查 血常规：Hb:35g/L,RBC:0.98*10 12/L,WBC28.0*1012/L,N:0 0.086，L:0.236，PLT:457*109/L 治疗措施 ⑴ 儿科护理常规；监测生命征。中心输氧、心电监测。 ⑵ 完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免疫、X线,血培养等； ⑶ 抗炎（阿莫西林舒巴坦、头孢曲松）；利巴韦林抗感染；予果糖二 磷酸钠护心治疗；另予谷胱甘肽减少重度贫血、机体缺氧状态下的 代谢不良，保护细胞膜稳定性。 ⑷ 维持内环境稳定平衡，防治并发症，保护重要脏器功能。 ⑸患儿Hb76g/L，予输同型洗涤红细胞 辅助检查 胸片提示：考虑支气管肺炎 临床症状 大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、 疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛， 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸， 血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严 重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭， 重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后 体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻 和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约 50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和 急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。 护理诊断 体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾 病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶 引起的黄疸有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关 严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。 特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异 常及时报告医生给予处理： （1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶 或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正 常，红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠 正贫血。 （2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈同时要 做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶 血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止 酸性血红蛋白阻塞肾小管。 （3）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格 执行无菌技术，认真执行三查七对。 （4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。 一般护理 体温过高:与感染引起发热有关 1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4