蚕豆病的疑难病例查房_培训课件.ppt

1.去除诱因 2.保护肾脏，碱化尿液 3.糖皮质激素的应用 4.输血（5-13输入O型去白细胞悬浮红细胞1u, 5-14输入O型去白细胞悬浮红细胞1.25u） * * 13日 14日 15日 16日 体温(℃) 38 37.8 37 37 脉搏(次/分) 166 142 130 108 呼吸(次/分) 57 36 26 24 血压(mmHg) 85/44 98/42 92/52 … 尿色 茶褐色 浓茶色 淡茶色 黄色 肤色 面色苍黄，口唇白 面色苍黄，口唇淡红 苍黄程度减轻，口唇淡红 … 1.吸氧：持续低流量吸氧 2.体位：抬高床头，有利于患儿呼吸 3.遵医嘱输入去白细胞悬浮红细胞 * * 输血存在风险，输血界有句行话“输血是为了救命”可输可不输时不输。对于急性贫血当Hb低于60g/L时就需要输血，您宝宝Hb只有22g/L，此时输血对您宝宝是最好的挽救生命的方法。每次输血后我们将给您宝宝进行血常规复查，Hb大于80g/L时，将停止输血。 况且采血之前血站对供血者的血型、甲肝、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋等都会进行严格的检测。 * 血常规异常项目 5月13日 5月14日 5月15日 血红蛋白(115~142g/L) 22↓ 57↓ 88↓(停止输血） 血小板(100~300*109/L) 295↓ 314↑ 368↑ 红细胞(3.9~5.5*10 12/L) 0.64↓ 1.9↓ 3↓ 白细胞(2~12*109/L) 9.83 11.21 11.4 * 以物理降温为主，多饮水，以温水擦浴，冷疗。 及时更换汗湿衣物，以防感冒 饮食指导 皮肤护理 于5月14日1:00体温37.3 ℃，之后无发热 * * 观察呕吐的性状、量、颜色、气味并记录 更换衣物，床单位 做好口腔护理。 饮食指导 之后无呕吐现象 * 2013-5-15复查肝肾功能，2013年5月16日复查尿常规，结果均正常. 患儿于2013-5-16日9:00出院。 “蚕豆病”患儿不仅不能吃蚕豆及蚕豆制品，吃某些药 物也可引起溶血，因此“蚕豆病”患者平时用药必须慎重。 临床证实，能引起葡萄糖- 6- 磷酸脱氢酶缺乏者明显 溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺，呋喃西林、呋喃唑酮，抗疟药伯氨喹啉、氯喹、扑疟母星等。 此外，可能引起溶血的药物还包括复方阿司匹林、小儿 退热片、去痛片、七厘散等。 如果患“蚕豆病”的宝宝是母乳喂养，那妈妈在饮食和 用药方面也要特别注意。 * * * * GSH-还原型谷胱甘肽， GSHPX-谷胱甘肽过氧酶， GSSG-氧化型谷胱甘肽， GSHR-谷胱甘肽还原酶，NADP-三磷酸吡啶核甘，NADPH-还原型三磷酸吡啶核甘 GSH-还原型谷胱甘肽，GSSG-氧化型谷胱甘肽，NADP-三磷酸吡啶核甘，NADPH-还原型三磷酸吡啶核甘 (一）1.患儿朱辰，男，2岁1月，进行性面色苍黄、解葡萄酒样尿及发热三天。于2013年5月13日送至我科就诊 2.临床表现：三天前进食油炸蚕豆后开始出现面色黄染，尿色深黄，渐渐出现面色苍黄，尿色呈红葡萄酒样，伴频繁呕吐及间歇腹痛和发热，腹痛持续时间不长，程度不剧，发热体温最高39℃ ，精神渐差。 患儿朱辰，男，2岁1月， WT13Kg， T38 ℃，HR166次/分，R57次/分，BP85/44mmHg. 双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏； 精神极差，重度贫血貌，面色苍黄，口唇苍白，甲床、双眼脸结膜苍白，巩膜黄染， 皮肤黄染 ，全身无皮疹及出血点。 完善三大常规、肝功能、肾功能及电解质、交叉合血定血型、网织红细胞计数、凝血功能等检查 血常规：白细胞 9.83* 10 9/L,血小板 295*10 9 /L,血红蛋白22g/L * 结果异常项目 实际值 正常值 总胆红素 104umol/L↑ 3.3~21umol/L 直接胆红素 7.7umol/L↑ 0~6.8umol/L 间接胆红素 96.3umol/L↑ 0~17umol/L 碱性磷酸酶 726U/L↑ 10~500U/L 尿酸 518umol/L↑ 95~320umol/L 尿素 12.7nmol/L↑ 1.8~6.5nmol/L 间接胆红素(UCB)又称非结合胆红素，直接胆红素(CB)又称结合胆红素。 1.溶血性黄疸UCB明显增高（红细胞破坏过多） 2.胆汁瘀滞性黄疸CB明显升高（胆汁中的胆红素反流入血） 3.肝细胞性黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障碍，因此CB及UCB均可升高 尿胆红素 1+nmol/L↑ 酮体 2+nmol/L↑ 尿蛋白 3+g/L↑ 隐血 3+cells/u↑ 白细胞 1+cells/u↑ 管型数量 1+/LP↑ 颜色茶褐色 胆红素