骨髓增生异常综合征图文.pptVIP

Amifostine（阿米福叮） 保护正常组织放、化疗损伤、阻止细胞因子引起细胞凋亡 早期试验有效（83%） 对中性粒细胞减少的纠正较为有效 尚需临床验证 7. Allo-BMT：4年无病生存率41%4年内复发率28% 8、 综合疗法 + 中医中药 【预后】 预后相对好的： 染色体核型正常的,5q-，无ALIP现象；年龄≤50岁；粒细胞≥0.5×109/L ；BM原始细胞＜5%； PB无原始细胞。 MDS有三种转归①部分病例转变成AL；②多数病人在未转化为白血病之前死于感染或出血；③极少数经过治疗血液学和临床均恢复正常。 MDS的预后与其类型有关:RA、RAS:生存期可达10年或更长,10％转为AL。RAEB:中位数生存期短，多数转变为AL（预后差）全血细胞减少者预后差血小板正常或增多者预后较好1.一般护理 a.严密观察病情变化，注意有无进行性贫血、出血、发热、感染等症状，及时记录体温、脉搏、呼吸、血压、意识等情况变化，并经常了解有关检测项目，以结合临床判断病情严重程度，随时做好各种急救准备。b.遵医嘱正确及时完成治疗，严格执行无菌操作，防止医源性感染，预防和观察治疗副反应，确保医疗安全。C.协助做好各种实验室检查，耐心做好解释工作，取得患者合作 正确采集标本及时送验，确保检验的可靠性。d.对患者和家属宣传疾病相关的自我保健护理知识，以及预防并发症，预防疾病复发等健康指导。 【护理】 2.症状护理 一）贫血护理1.严重时要卧床休息，限制活动，避免突然改变体位后发生晕厥 注意安全。2.贫血伴心悸气促时应给予吸氧。3.给予高热量、高蛋白、高维生素类食物，如瘦肉、猪肝、豆类新鲜蔬菜等，注意色、香、味烹调，促进食欲. 4.观察贫血症状如面色、睑结膜、口唇、甲床苍白程度，注意有无头昏眼花、耳鸣、困倦等中枢缺氧症状，注意有无心悸气促、心前区疼痛等贫血性心脏病的症状。5.输血时护理认真做好查对工作，严密观察输血反应，给重度贫血者输血时速度宜缓慢，以免诱发心力衰竭。 二）出血护理 1.做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。2.明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。3.严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、 牙龈出血、鼻出血、呕血、便血、血尿，女性患者月经是否过多， 特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。4.按医嘱给予止血药物或输血治疗。5.各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血6.应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。 三）感染的预防1.病室环境清洁卫生，定期空气消毒，限制探视，防止交叉感染，白细胞过低时进行保护性隔离。2.严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作防止各种医源性感染。3.保持患者机体清洁、防止体内细菌传播，做好口腔护理、会阴肛门护理，预防各种感染。4.观察患者有无发热、感染伴随症状及体征。注意保暖，高热时给予物理或药物降温，鼓励多饮水，警惕感染性休克。5.按医嘱给予抗感染治疗，合理配制抗生素，观察药物效果及不良反应。6.对患者及家属做好预防感染的卫生宣教工作。 THANK YOU . 模板来自于 * 骨髓增生异常综合征 MDS 【概 述】 造血干细胞克隆性疾病 外 周 血 细 胞 减 少 骨髓出现 病态造血 除外其他 引起病态 造血疾病 部分病例可转化为急性白血病 概念：MDS是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向AL转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。 特点： 常见于老年，表现为贫血，伴感染或出血 曾用名：白血病前期，冒烟性白血病，难治性贫血，铁失利用性贫血。 男略多于女性。1982年 FAB协作组MDS一、病因和发病机制：病因：1.原发性：原因不明，多在50岁以上。2.继发性：年轻人多，①常与烷化剂，放射线，含有机溶剂的密切接触。②肿瘤放化疗后。③淋巴瘤或浆细胞病伴发MDS。病机： 多能干细胞受损异常克隆细胞形成增殖不能分化成熟 凋亡过度 病态造血 血细胞无效生成 原癌gene激活（如N-ras），抑癌gene失活 RA（难治性贫血） RAS（伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血）RAEB（伴原始细胞增多的难治性贫血）CMML（慢性粒-单核细胞白血病） RAEB－T（转变中的伴原始细胞增多性难治性贫血） RA（难治性贫血）RARS（伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血）RCMD（难治性血细胞减少伴多系增生异常）RAEB－Ⅰ（伴原始细胞增多