21例血栓性血小板减少性紫癜临床研究.docVIP

21例血栓性血小板减少性紫癜临床研究 　　DOI：10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2014.06.017 　　作者单位：210029 南京，南京医科大学第一附属医院急诊医学中心 　　通信作者：张劲松，Email：zhangjsojz@163.com 　　【摘要】目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）的临床特征、治疗及预后。方法 将南京医科大学第一附属医院2006年4月至2013年1月诊断的TTP患者21例，分成有效组和死亡组，进行回顾性分析。其中男性6例，女性15例，年龄（46.81±12.17）岁。纳入标准：（1）无明显原因的血小板减少（100×109 L-1）；（2）溶血性贫血，Coombs’试验阴性，外周血涂片出现碎裂红细胞；（3）符合上述标准的TTP患者，其临床表现及病程均被纳入本研究。排除标准：（1）24 h出院或死亡；（2）在外院已接受血浆置换治疗；（3）病历资料不完整；（4）无法随访；（5）排除其他血栓性微血管病。应用统计分析软件SPSS 20.0对患者一般情况、病因、临床特征、治疗和预后进行分析。符合正态分布的计量资料用（x±s）表示，组间比较使用t检验；分类资料以频数表示，使用Fisher确切概率法进行比较。P0.05为差异具有统计学意义。结果 21例患者均有血小板减少及微血管病性溶血性贫血表现，12例（57.2 %）出现典型TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害），2例（9.5 %）仅表现为三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状），7例（33.3 %）出现四种临床表现（三联征加上发热或肾脏损害）；本组接受血浆置换治疗者7例，有效率71.4 %。结论 TTP病情进展迅速，血浆置换是治疗TTP的首选方法，病因治疗有助于控制病情。 　　【关键词】血栓性血小板减少性紫癜；血浆置换；病因治疗；ADAMTS13；预后 　　Twenty-one patients with thrombotic thrombocytopenic purpura： a clinical study Ma Yuan， Qiao Li， Lou Shuang，Zhang Jinsong.Department of Emergency， First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University，Nanjing 210029，China 　　Corresponding author：Zhang Jinsong，Email：zhangjsojz@163.com 　　【Abstract】Objective To investigate clinical features， outcomes and laboratory findings of thrombotic thrombocytopenic purpura （TTP）. Methods Patients with TTP admitted between April 2006 and January 2013 were identified by a retrospective review of records. Totally 21 patients were available， 15 females and 6 males， with a median age of 46 years （ranged 18-66）. The diagnostic criteria were defined by： （1） thrombocytopenia （ 　　【Key words】Thrombotic thrombocytopenic purpura（TTP）； Plasmapheresis（PE）； Etiological treatment； ADAMTS13； Clinical study； Prognosis 　　血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是一种少见的微血管血栓-出血综合征，典型临床表现包括发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状和肾脏损害五联征，典型病理改变为微循环广泛透明血栓形成，引起相应供血的组织器官功能障碍[1]。多数患者起病急，临床症状及体征易变，易误诊或漏诊，病死率高[2]。本研究对21例TTP资料进行回顾性分析，以期加强对该病的认识，提高诊断与治疗水平。 　　1 资料与方法 　　1.1 病例选择 　　依据《血液病诊断及疗效标准》[3]，连续入