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PChiari畸形36例MRI诊断分析 　　摘要目的：通过探讨Chiari畸形的临床特点及MRI表现，提高该疾病诊断的准确性。方法：回顾性分析36例Chiari畸形患者的相关临床资料及MRI图像。结果：36例小脑扁桃体下移，其中20例延髓受压延长，13例伴脊髓空洞，4例伴脑积水，1例合并环枕融合。13例伴脊髓空洞者行GD-DTPA检查，增强后空洞区域未见强化。结论：MRI能够准确诊断Chiari畸形及其合并症，确定病变部位和范围，是诊断Chiari畸形的理想检查方法。 　　关键词Chiari畸形MRI诊断分析 　　Chiari畸形又称小脑扁桃体下移畸形，即小脑扁桃体或同时有脑干下部和第四脑室延长、扭曲，并向下越过枕骨大孔嵌入椎管内的一种疾病[1]。本病是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，易合并多种神经系统病变，如脊髓空洞、脑积水、颅颈交界区畸形等[2]。临床可以出现慢性颅压增高征、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓综合征。2004年1月～2012年8月收治Chiari畸形患者36例，收集临床资料及MRI图像，对该疾病的诊断及鉴别诊断进行1次总结、探讨，以提高诊断的准确性。 　　资料与方法 　　2004年1月～2012年8月收治Chiari畸形患者36例，收集MRI图像及临床资料。其中男17例，女19例，年龄4～66岁，平均32.3岁，有症状者病史持续2天～16年。临床表现，见表1。 　　磁共振检查方法：使用GE公司Signa Profile 0.2T磁共振扫描系统，颈部（9Inch）、头部线圈，所选序列：T2WI，T1WI，FLAIR扫描参数如下：T2WI：TR=3500，TE=130，T1WI：TR=400，TE=Min，Bandwidth=6.25、FOV=26，Slice Thickness=4mm，Spacing=1mm；重建参数：Freq=256，Phase=192，Phase Fov=1，NEX=4。 　　结果 　　病变部位及其对周围组织的影响：36例小脑扁桃体下缘均不同程度变尖、拉伸、下移，向下越过枕骨大孔嵌入椎管内，小脑扁桃体下降深度5～19mm。其中延髓受压、延长20例。 　　合并症：伴颈髓空洞9例（图1），伴颈髓及上胸髓空洞4例，合并脑积水4例，合并环枕融合1例（图2）。见表2。 　　MR平扫：MRI矢状位显示病变最清晰[3]。13例伴脊髓空洞，髓内空洞区多呈条带状，T1为水样低信号，T2呈水样高信号。4例合并脑积水者，第4脑室及幕上脑室轻微扩大。1例合并环枕融合者环椎前弓，环椎后弓未见显示，分别与斜坡下缘及枕骨后唇融为一体。 　　MR增强扫描：13例伴脊髓空洞者行GD-DTPA检查，增强后髓内空洞及周围区域未见强化。 　　讨论 　　本组所收集病例分类统计：本组病例中有26例伴头痛（72%），肌力下降、肌肉萎缩6例（16%），手臂麻木10例（27%），走路不稳8例（22%），锥体束征阳性6例（16%），不同程度表现为头痛、共济失调、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹等症状。相关的MRI图像证实了Chiari畸形的存在，36例小脑扁桃体下缘不同程度变尖，向下越过枕骨大孔嵌入椎管内（100%），伴延髓受压、延长20例（55%），伴脊髓空洞13例（36%），伴脑积水4例（11%），伴颅颈交界区畸形1例（3%）。 　　病因及发病机制：Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是后脑的先天性畸形。临床表现可有头痛、视乳头水肿等颅内压增高症状；延髓和上颈髓受压出现轻瘫、腱反射亢进等椎体束征及感觉障碍、尿便障碍、呼吸困难等，脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、步态不稳等症状[4]。Chiari畸形是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致，延髓和上脊髓可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症。其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。 　　MRI诊断标准及鉴别诊断：Chiari畸形分为4型。Ⅰ型：小脑扁桃体向上颈部椎管下移，无延髓下段移位，一般认为小脑扁桃体低于枕大孔5mm以上可确认为下疝，伴有与Chiari畸形相关的征像，如脊髓空洞、脑积水、颅颈交界畸形等；Ⅱ型：小脑蚓部、桥脑下部及延髓下移，小脑蚓部和扁桃体同时疝出枕大孔平面以下，第四脑室变长、下移，部分或全部进入椎管内，几乎均伴有脊髓积水空洞症和脑积水；Ⅲ型：表现为Ⅱ型伴有低枕部或高颈部的脑膜脑膨出；Ⅳ型：伴有严重小脑发育不良，结构独特，可能不单独存在，似乎归类于小脑发育不良更为合适[5]。 　　轻度的Chiari畸形I型应与颅颈结合部正常所见鉴别，正常小脑扁桃体在旁正中矢状面T1加权像上其下端可居枕大孔平面下3mm，如果位于枕大孔平面下3～5mm，则