第5章 转录与转录后加工(下)课件.pptVIP

（三）第III类内含字的剪接----hnRNA的剪接 hnRNA通常以结合有蛋白形式存在，称为hnRNP 人类遗传疾病中有15%与mRNA的异常可变剪接有关 1.hnRNA的结构特点①边界序列：符合GU-AG规则。内含子5’端总是GU，3’端总是AG。②分枝点序列：为Py N Py Py Pu A* Py，且具有2′-OH。 2.剪接机制：剪接体与磷酸酯键转移反应 剪接途径分为两步： （1）5’剪接位点的断裂 分枝点A2’OH亲核进攻Intron 5’G，形成5’-2’磷酸二酯键，Exon1 3’端被游离 （2） 3’剪接位点的断裂 和外显子连接 Exon1 3’OH亲核进攻Exon2的5’端，两Exon以3’-5’磷酸二酯键相连，切除的Intron呈套索（lariat）状 3.剪接体及组装GU-AG内含子剪接装置的核心成分包括一组snRNPs：U1、U2、U5、U4/U6，组装成剪接体（splicesome） a.U1结合5’剪接点 b.U2结合分支点 c.U5/U4/U6三聚体结合 U1释放，U6结合5’剪接点 d.U5易位，结合至3’剪接点，U4释放 e.U6/U2催化磷酯键转移反应，套索形成 snRNAs and splice site 酵母中约400个核tRNA基因中有40个不连续基因，每一个含有一个内