低钾血症与内分泌疾病.pptVIP

药物影响：利尿剂、甘草、盐皮质激素、硝普钠、避孕药 立位、低血容量、低钠刺激ALD升高， 利血平、甲基多巴、普萘洛尔、可乐定、甘草可使血尿ALD降低 * 原醛诊断时需注意（二） 低肾素（PRA）性醛固酮（ALD）分泌增多：血ALD升高和24h尿ALD增高，PRA受抑则提示原醛症；和/或ALD/PRA＞20-25也作为一项重要的指标， 若ALD/PRA＞50，诊断敏感性达92%，特异性100% ；若ALD/PRA＞ 2000，高度提示ALD瘤。 ALD易受多种因素影响，体位、血容量、摄钠量、药物等 （三）肾素瘤 临床特征： 高血压 低血钾 除原有的肿瘤表现外，主要表现为继发性醛固酮增多症的临床表现：高血压、低血钾等。 诊断要点： 原发性肿瘤，为继发性醛固酮增多症表现，测定血中肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮均升高。尚需与其他继发性醛固酮增多症相鉴别 （四）甲状腺毒性周期性麻痹 概 述 甲状腺功能亢进合并低钾型周期性麻痹 中国及日本发病率远较欧美高，约四分之三的本病患者在甲亢发病后短时间内发生麻痹，但其症状可发生在甲亢症状明显之前或之后，也可在甲亢缓解后。 男性较女性常见。 一般在抗甲状腺药物对症治疗后病情可缓解。 临床特点 特点：甲亢 低血钾 发作性瘫痪 主要为双上肢、双下肢及躯干发作性软瘫，以下肢为著，伴有电兴奋及反射的消失，严重时所有骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹，而面肌、咀嚼肌侵犯较轻 发作时可持续数小时至数日，频次个体差异较大 过多活动、糖类食物以及胰岛素及肾上腺素均能诱发麻痹发生。 发作时伴血钾减低者，应用钾盐可减轻、终止或预防麻痹的发生。 诊断要点 ①四肢麻痹，尤其在情绪激动，高糖饮食后症状加重。 ②有甲亢病史或临床有甲亢表现。 ③体检可有轻度、中度伸肌软弱，而颅神经及感觉等不受影响。 ④实验室检查可发现低血钾，血清T3、T4水平升高，肌电图显示低动作电位。 ⑤需除外家族性周期性麻痹、原发或继发性醛固酮增多症及类醛固酮症低血钾麻痹症等疾病。 （五）Bartter综合征（先天性醛固酮增多症） 概述： 为常染色体隐性遗传性疾病，肾小球旁器细胞增生、肥大 特点： 低钾、低氯、代谢性碱中毒：血管壁对ATII的反应有缺陷，导致肾素生成增多和继发性醛固酮增多 血压正常：血管壁对血管紧张素的反应存在缺陷，肾穿显示肾小球旁器增生 低血钠：近端小管钠重吸收障碍（Na+-K+-Cl-联合转输基因存在错义突变），钠负平衡，低钠饮食 亦不能逆转肾性失钾，补钾时需同时高钠饮食 临床特点 ①多见于青少年，无性别差异，半数病人在2岁前发病，可有父母近亲结婚史 ②低钾血症、碱中毒：乏力、瘫痪，手足麻木，间歇抽搐。可发作周期性麻痹 ③儿童生长发育迟缓，侏儒，智力低下 ④肾脏受累症群：口渴多尿，脱水失钠，碱性尿低血钠，可发生肾钙化和肾结石，严重者可有肾性骨病 ⑤无高血压 ⑥实验室检查：高肾素活性，高醛固酮血症，高前列腺素，低血钠、低血钾、碱性尿，血离子钙降低，甲状旁腺激素升高 ⑦肾活检或造影有肾小球旁器肥大增生 （六）17α羟化酶缺陷症（ 17α羟化酶/17,20裂解酶缺陷症） 临床特点 体质差，常感冒——肾上腺皮质功能减退 皮肤色素沉着——ACTH升高 低血钾、碱中毒——皮质酮，去氧皮质酮（DOC）升高 高血压（容量性）——水钠潴留 性不发育（女性表型）——性激素合成障碍 血浆PRA和ALD减少 胆固醇 孕烯醇酮 17-孕烯醇酮 去氧表雄酮 雄烯二醇 孕酮 17-去氧皮质酮 皮质酮 18-羟皮质酮 醛固酮 17-羟孕酮 雄烯二酮 睾酮 11-去氧皮质醇 皮质醇 雌酮 雌二醇 ① ② ③ ④ ⑦ ② ③ ④ ② ⑦ ② ⑤ ⑤ ⑧ ⑧ ⑥ ⑥ 胆固醇侧链裂解酶（P450scc） 3β-羟类固醇脱氢异构酶（3β-HSD） 17α-羟化酶（P450c17，羟化） 17，20裂解酶（P450c17，裂解） 21α-羟化酶（P450c21） 11β-羟化酶（P450c11） 17β-羟类固醇氧化还原酶（17β-HSD) 芳香化酶（P450aro） 胆固醇 孕烯醇酮 17-孕烯醇酮 去氧表雄酮 雄烯二醇 孕酮 17-去氧皮质酮 ↑ 皮质酮 18-羟皮质酮 醛固酮 ↓ 17-羟孕酮 雄烯二酮 睾酮↓ 11-去氧皮质醇 皮质醇 ↓ 雌酮 雌二醇↓ ① ② ③ ④ ⑦ ② ③ ④ ② ⑦ ② ⑤ ⑤ ⑥ ⑥ 胆固醇侧链裂解酶（P450scc） 3β-羟类固醇脱氢异构酶（3β-HSD） 17α-羟化酶（P450c17，羟化） 17，20裂解酶（P450c17，裂解） 21α-羟化酶（P450c21） 11β-羟化酶（P450c11） 17β-羟类固醇氧化还原酶（17β-HSD) 芳香化酶（P450aro）