【2017年整理】妊娠与血液病 钱申贤.docVIP

PAGE PAGE 1 妊娠与血液病 杭州市第一人民医院血液科 钱申贤 妊娠是一种特殊的生理现象，可以理解为一种同种异体移植，在此过程中，机体有一系列完整的生理、深化和免疫改变来进行调控，以保证妊娠的顺利进行和最终成功分娩。作为机体的重要组成部分，血液系统势必在妊娠过程中出现相应的变化，同时血液系统的病理改变也将直接威胁到母亲和胎儿的健康，无论是妊娠继发血液病，亦或血液病合并妊娠都是临床需要高度重视的现实问题。 一、妊娠期血液系统生理变化： 血容量增加 自妊娠第六周起，血容量开始增加，20周后迅速增加，在32-34周达高峰，平均可增加40%-50%，并保持到产后1-3周，其后迅速恢复，具体原因不明，可能和下列因素有关：醛固酮和糖皮质激素分泌增多，雌激素增加血容量，胎盘类似动静脉瘘所造成的影响等。 红细胞容量增加 妊娠期由于红细胞生成素分泌增多，胎盘分泌的泌乳原与泌乳素及红细胞生成素有协同作用，这些激素水平的变化导致红细胞容量增加，孕妇的网织红细胞在妊娠第4个月开始上升，第6个月达高峰（约6%），分娩时轻度下降，产后6周恢复正常。由于孕妇的红细胞容量增加量（约25%）和血浆容量的增多不成比例，因此造成红细胞压积降低，形成“妊娠期生理性贫血”，血红蛋白浓度可较妊娠前下降10g/L左右。 白细胞改变 妊娠期中性粒细胞增多，一般自妊娠45天开始上升，至妊娠第30周达到高峰，一般在5-12×109/L，高的可达16×109/L，分娩后数日恢复正常，外周血图片可见少量中幼及晚幼粒细胞，NAP积分亦有所增加，淋巴细胞相对比例下降，体液免疫和细胞免疫有一定抑制。 血小板改变 妊娠期妇女的血小板生成量增加，但是由于血液稀释，所以浓度轻度下降。 凝血因子改变 普遍增高，纤维蛋白原、因子VII、V、VIII增高尤为明显；抗凝血酶III减少；纤溶酶活性下降，机体处于高凝、低纤溶状态。 二、妊娠继发血液病 贫血 缺铁性贫血 根据WHO数据，IDA为妊娠期最为常见的贫血类型，主要原因有成年妇女体内铁储备不足、妊娠期需求量上升和妊娠反应导致的摄入减少，孕妇以单向性方式通过胎盘向胎儿输送铁元素，因此以往认为轻度IDA不影响胎儿生长，但是今年研究显示即使轻度IDA也容易导致新生儿窒息、产后出血以及低体重儿的发生，而且新生儿在今后也更加容易发生贫血，而3岁以内小儿发生IDA可对智力产生轻微损害。IDA治疗的关键在于预防，如果发生，则首选口服铁剂，如果效果不理想，可选择其他剂型，但需要警惕过敏反应的发生。经过铁剂治疗后，三周内Hgb水平应明显回升，通常在2月左右恢复正常，如果连续治疗3周仍不见疗效，需要重新考虑诊断及治疗。地中海贫血是最常见的遗传性贫血，临床容易误诊为IDA，对于补铁治疗效果不佳的患者，需要想到地中海贫血的可能，以避免不恰当的补铁治疗。 营养性巨幼细胞贫血 妊娠期对叶酸的需要量可增加5-10倍，尤其在妊娠晚期，胎儿进入造血后期时，母体对胎儿的叶酸供应呈现逆浓度的主动运输，这样更为加重母亲的叶酸缺乏，引起巨幼细胞贫血，加上分娩后的哺乳、连续妊娠和多胎等原因，孕妇发生叶酸缺乏并不少见。相比之下，维生素B12缺乏则相对少见，此类患者除了贫血的症状，还可因为丙二酰辅酶A的堆积出现神经系统损伤。治疗原则同非妊娠患者。 妊娠初发再生障碍性贫血 这是一种仅发生在妊娠后的特殊类型再障，临床表现为全血细胞减少和骨髓增生低下，有些病例产后不久可逐渐自行缓解，至第二次妊娠可再发，分娩后可再度缓解，具体发病机制目前尚无定论。治疗上，若再障发生于妊娠早期，建议终止妊娠，若发生在中晚期，则应积极治疗，争取顺利分娩，主要采取输血、补充造血原料等措施，避免使用糖皮质激素，禁用雄激素， 血小板减少 正常妊娠时，血小板可有波动，一般不低于正常，而在有些病理性妊娠合并症时血小板减少成为一种突出表现。 DIC 妊娠期妇女处于一种“高凝状态”，妊娠28周后，若有大量胎儿成分进入母体循环，将导致DIC的发生，进而导致孕妇死亡，所谓胎儿成分包括羊水、胎盘、胎膜及死胎等，具有致敏性和促凝性两大特点，一旦进入母体，可使母体发生变态反应和凝血因子及血小板的消耗，DIC为较为常见的病理生理结果。容易引起DIC的病理妊娠有如下几种：重症妊高症、胎盘早剥、死胎滞留、羊水栓塞、流产或者产后感染等。其共同原因为增加了胎盘绒毛、胎膜细胞和羊水等大量进入母血。 妊娠合并DIC临床表现多样，进展迅速，因此等待所有检查项目齐全才确诊治疗是不正确的，而应专注于关键指标的动态变化，例如血小板水平、纤维蛋白原水平、3P试验和D-二聚体定量等，一旦怀疑，就需要及早处理，治疗方法主要有：1）去除病因 切断促凝物质来源，是产科唯一有效治疗措施，如胎盘早剥、重症妊高症应即刻终止妊娠，死胎、胎盘滞留及时排出，若短期内难以结