第7章 线粒体与过氧化物酶体课件精品.ppt

第七章 线粒体和过氧化物酶体 第一节 线粒体与氧化磷酸化 第二节 过氧化物酶体 第一节 线粒体与氧化磷酸化 线粒体（mitochondrion）是真核细胞中双层膜结构的细胞器，其主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化，将有机物中储存的能量转换为细胞生命活动的直接能源ATP。 线粒体与氧化磷酸化 一、线粒体的形态结构 二、线粒体的化学组成 三、氧化磷酸化 四、线粒体与疾病 线粒体的形态结构 线粒体的形态、大小、数量与分布 线粒体的超微结构 线粒体的化学组成 线粒体的化学组成 蛋白质(线粒体干重的65～70％) 脂类(线粒体干重的25～30％)： 磷脂占3/4以上，外膜主要是磷脂酰胆碱（卵磷脂） 内膜主要是双磷脂酰甘油（心磷脂）。 线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）；1:1（外膜） 共有140种酶，37%为氧化还原酶，10%为合成酶，9%为水解酶。其中外膜的标志酶是单胺氧化酶，膜间隙的标志酶是腺苷酸激酶，内膜的标志酶是细胞色素氧化酶，基质的标志酶是柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶。 线粒体的功能及氧化磷酸化 线粒体的功能 线粒体主要功能是进行三羧酸循环和氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量； 与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳态平衡的调控有关。 氧化磷酸化 氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机分子中储藏的能量?高能电子?质子动力势?ATP 氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)的分子基础 质子动力势的其他作用 线粒体的大小 一般直径为0.5-1.0μm，长1.5-3.0 μm 其大小因细胞种类和生理状况的不同而不同。 线粒体在细胞中的数量 动物细胞：数百到数千个 植物细胞较动物细胞少 在不同类型的细胞内有很大差别 成熟的红细胞中无线粒体 新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多 线粒体在细胞中的分布 不均匀 根据代谢的需要，线粒体可在细胞质中运动、变形和分裂增殖。 在细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。 氧化磷酸化的分子基础 氧化磷酸化由两个不同的结构体系执行 电子传递链(electron-transport chain） 电子传递链包含四种复合物、辅酶Q和细胞色素c，组成两种呼吸链： NADH呼吸链 FADH2呼吸链 电子传递链的特点和作用 ATP合成酶（ATP synthase）(磷酸化的分子基础) 氧化(电子传递、消耗氧, 放能)与磷酸化(ADP+Pi，储能) 同时进行，密切耦联，分别由两个不同的结构体系执行 电子传递链(electron-transport chain） ATP合成酶（ATP synthase）(磷酸化) 电子传递链的四种复合物(哺乳类) 电子传递链的特点和作用 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高能电子 (能量转化)， 终止于O2形成水。 高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H+-泵)将H+从基质侧泵到膜间隙， 形成跨线粒体内膜H+梯度(能量转化)(质子动力势) ATP合成酶 分子结构 工作特点：可逆性复合酶，即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙 F1颗粒具有ATP酶活性 ATP合成机制—Binding Change Mechanism (Boyer 1979) 质子动力势的其他作用 物质转运 产热： 冬眠动物与新生儿的 Brown Fat Cell 线粒体产生大量热量 第二节 过氧化物酶体 过氧化物酶体(peroxisom)又称微体(microbody)，是由单层膜围绕的内含一种或几种氧化酶类的异质性细胞器。直径通常0.5um，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等。（see nexts） Rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。 过氧化物酶体 特点： 含过氧化氢酶（标志酶）和一至多种依赖黄素（flavin）的氧化酶（已发现有40多种），各类氧化酶的共性是将底物氧化后生成过氧化氢。而过氧化氢酶将H2O2 分解，形成水和氧气。 RH2+O2→R+H2O2 功能： 在动物中： ①参与脂肪酸的β-氧化； ②具有解毒作用，过氧化氢酶利用H2O2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化，饮入的酒精1/4是在微体中氧化为乙醛。 在植物中：①参与光呼吸，将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸和过氧化氢，②在萌发的种子中，进行脂肪的β-氧化，产生乙酰辅酶A，经乙醛酸循环，由异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸，加入三羧酸循环，因涉及乙醛酸循环，又称乙醛酸循环体 过氧化物酶体 发生 微体中所有的酶都由核基因编码，在细胞质基质中合成，在信号肽的引导下，进入过氧化物酶体。 引导蛋白质进入微体的信号序列是-Ser-Lys-Leu-COO-。膜脂在内质网