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新生儿先天性巨结肠的X线表现分析 　　【摘 要】目的：探讨新生儿先天性巨结肠的X线表现。方法：对经手术病理证实的31例新生儿先天性巨结肠的X线表现进行回顾性分析。结果：31例腹部平片表现为低位结肠梗阻13例，结肠淤张9例，小肠低位梗阻5例，无明显异常4例。31例钡灌肠检查15例见典型X线征象（痉挛段、移行段、扩张段）；11例不典型X线征象：直肠狭窄，直肠下段局限性切迹或不规则大锯齿状收缩改变；5例未见明显异常，23例1小时或24小时复查有钡剂潴留。结论：X线检查是诊断新生儿先天性巨结肠最简单、最常用、确诊率较高的检查方法 ，掌握准确的X线结肠造影检查方法及X线表现特征，对早期诊断新生儿先天性巨结肠具有重要价值。 　　【关键词】 新生儿；先天性巨结肠；钡灌肠；X线诊断 　　【文章编号】1004-7484（2014）06-3938-01 　　先天性巨结肠，又称肠管无神经节细胞症（或称Hirschsprung’s discase HD），是新生儿常见的一种消化道畸形[1]。虽然临床检查方法多样，但X线检查仍是对本病确诊不可缺少的直观的方法。本文收集了2009年12月～2012年12月在我院经X线检查及手术病理确诊为先天性巨结肠的31例新生儿的X线征象进行回顾性分析和探讨，以提高对本病的认识。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 本组31例患者，男23例，女8例，年龄5～28天，足月儿25例，早产儿6例。临床表现为出生后胎粪排出延迟，逐渐出现腹胀、呕吐和便秘。11例腹胀明显，呕吐物开始时含有少量胆汁，后呕出粪样液体。不排便者经过用开塞露治疗暂时好转。肛门指诊或清洁灌肠时有大量气体和粪便排出。 　　1.2 检查方法 31例均摄腹部平片及钡灌肠检查，其中6例1～6月后第二次钡灌肠复查。腹部立位摄片了解新生儿肠腔有否胀气及有否低位肠梗阻或穿孔情况。钡灌肠检查前不清洁肠腔以保持新生儿肠道原有病理状态，用生理盐水和医用硫酸钡调制成30%（W/V）浓度的低张稀钡混悬液约100-150ml，用钡桶盛装。将肛管缓慢轻巧地插入肛门约2cm，用胶布固定于大腿两侧，以免肛管滑出，不要将肛管球囊充气，将肛管接上钡桶胶管，将钡桶吊高至距床面约50cm。在X线电视监视下，灌入钡剂，当扩张的肠段充盈后停止钡剂灌入。拔出肛管后，在透视下调整体位观察，摄取腹部正侧位，在显示病变最清楚位置加摄局部斜位片。钡灌肠1小时后复查是否有钡剂潴留，少数24小时后复查。 　　2 结果 　　2.1 腹部平片表现为低位结肠梗阻13例，结肠淤张9例，小肠低位梗阻5例，无明显异常4例。钡灌肠检查15例见典型X线征象：（1）痉挛段，为病变段，显示长短不一，边缘光整或不规则锯齿状；（2）扩张段，位于痉挛近端的结肠扩张，肠壁增厚，黏膜增粗呈横行，肠腔内有粪块；（3）移行段，位于痉挛段与扩张段之间，其肠腔较痉挛段稍扩张，呈漏斗形与扩张段相连。11例不典型X线征象：直肠狭窄，直肠下段局限性切迹或不规则大锯齿状收缩改变；5例未见明显异常，23例1小时后或24h复查有钡剂潴留。6例第二次钡灌肠复查见典型征象而确诊。5例合并小肠结肠炎。 　　2.2 典型X线征象根据病变肠管的长短分型[2]：（1）常见型：病变位于直肠与乙状结肠交界以下，本组7例；（2）短段型：病变位于直肠中段以下，3例；（3）长段型：病变自结肠肝曲至乙状结肠之间，2例；（4）全结肠型：2例。 　　3 讨论 　　3.1 病因病理与临床 先天性巨结肠的病因尚未完全明了。多数学者认为，先天性巨结肠的形成是由于胚胎发育早期，消化道神经嵴细胞顺序移行发育过程中，由于受外界环境的影响，如感染、中毒、缺血缺氧、代谢障碍等或遗传基因变异，使肠壁神经丛内的神经节细胞突然停止发育或发育不成熟，导致某段肠管的肠壁内神经节细胞先天性缺如，病变的肠管肠壁和黏膜下神经丛内因缺乏神经节细胞而处于痉挛状态，丧失正常的蠕动和排便功能，粪便、肠气蓄积在近段结肠，使该肠管继发扩张、肥厚，逐渐形成巨结肠的改变[2]。正常新生儿几乎全部在出生后24h内排出第一次胎便，2～3天内排完，先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛状态，胎便不能通过，所以24～48h内没有胎便排出，或者只有少量，必须用开塞露或灌肠的方法才有较多的胎便排出，一般在2～6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状，出现呕吐，呕吐物可含有胆汁或粪便样液体，腹部胀大，为全腹膨胀，通过辅助通便后症状即缓解，但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作，患儿出现体重不增，还会出现小肠结肠炎（腹泻）、穿孔、营养不良等并发症[3]。 　　3.2 X线检查 腹部立位平片作为常规检查，可见结肠充气扩张，在腹外围呈连续空柱状透亮区，小肠也有胀气，肠管内可见气-液平面，呈低位肠梗阻征象，结合临