特发性腹膜后纤维化伴右肾右输尿管积水1例报告.pdfVIP

至膀胱，显示右输尿管全程扩张，在膀胱入口处骤然缩小，CT 增强及手术均未发现占位性病变。 由于输尿管下端的狭窄造成除肾积水外还有明显的肾包膜下积水。 特发性腹膜后纤维化伴右肾右输尿管积水 1 例报告 叶华震 潘昌远 叶小青 浙江省景宁县人民医院 腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是主要侵犯腹膜后结缔组织的疾病的一种 少见疾病，系腹膜后结缔组织发生广泛纤维化后压迫血管、神经、胃肠道和输尿管等出现的一系列 临床症状，而以 RPF 致输尿管周围发生纤维化粘连，包绕压迫上尿路引起肾积水和肾功能衰竭最为 常见。我院 2007 年10 月收治 1 例，现报告如下： 患者男性，55 岁，教师。患者于一周前体检 B 超发现右肾积水。患者无任何自觉症状。静脉 肾盂造影右肾不显影。（图 1）本院 CT 检查提示：右肾体积缩小，肾盂扩张，肾皮质变薄。右输尿 管至髂血管分杈处变窄、内移，其上方输尿管扩张积水。腹主动脉下段、两侧髂总动脉区软组织影 增宽，CT 值 50HU。增强后扫描腹主动脉下段、两侧髂总动脉管腔周围可见环形低密度区，较平扫 明显强化，CT 值80HU。延迟扫描与主动脉呈等密度。CT 诊断：1.腹主动脉下段、两侧髂总动脉管 腔周围低密度影，考虑腹膜后纤维化可能，建议赴上级医院进一步检查。2.右输尿管中段狭窄伴右 肾轻度萎缩，右肾右输尿管积水。丽水市人民医院 B 超检查提示：右肾中度积水伴输尿管扩张，左 肾代偿性增大。门诊拟“右输尿管下段梗阻，右肾积水”收住入院。病来患者精神可，胃纳及夜眠 可，小便正常，大便无殊。一年前有一次腰部疼痛病史，经治疗好转，未引起注意。有高血压病史， 规则用药；查体：意识清，脉搏 92次/分，呼吸 20 次/分，血压 125/85mmHg，体温37.3℃。专科 情况：精神可，一般情况可，心肺听诊正常，腹软，肝脾肋下未及，无压痛反跳痛。双肾区无扣击 痛。实验室检查：血、尿、粪常规及生化检查无异常。入院诊断：1 右肾积水；2 右输尿管下段梗 阻；3 高血压病Ⅱ级。入院后行手术治疗，术中见右输尿管与髂血管交界处腹膜后灰白色板状硬块 组织粘连、梗阻，输尿管变硬，僵硬约 2.5cm，周围无明显肿大的淋巴结。行右输尿管下段狭窄切 除，输尿管吻合术。病理报告：输尿管壁纤维组织增生、增厚，管腔狭窄。送检腹膜后硬块组织为 纤维脂肪组织，其间散在淋巴细胞、浆细胞浸润。诊断：1、（右）部分输尿管组织伴管壁纤维组织 增生、增厚、管腔狭窄；2、（腹膜后硬块组织）纤维脂肪组织伴慢性炎。 讨论：腹膜后纤维化（Retroperitoneal fibrosis，RPF）首先在 1905 年由 Albarrn 首次报 道，1948 年经 Ormond 详细阐述，是一种累及腹膜后的纤维化疾病。临床上少见（国内报道不足 200 例），易与腹膜后淋巴瘤、转移瘤、原发性肿瘤相混淆。RPF 的病因分为原发性和继发性两类。 原发性也称特发性，病因不明确，多数学者认为是一种自身免疫性或过敏性疾病。继发性 RPF 多与 恶性肿瘤、炎症、外伤手术有关。β2 受体阻滞剂、甲基多巴、盐酸肼屈嗪和各种麻醉剂及抗生素、 放疗等均可诱发 RPF。本例没有明确继发 RPF 诱因，考虑为特发性 RPF。 RPF 表现为腹膜后纤维炎性组织增生，包绕周围结构如输尿管、小肠和血管，造成这些器官梗 556 阻，一般不伴有腹主动脉扩张。RPF 的临床表现缺乏特异性，多见于 40～60 岁，男女比为 3：1。 多与腹膜后器官组织被纤维组织包裹、压迫、阻塞有关。临床表现主要为腰背部及其两侧或腹部定 位不准的钝痛，少部分患者体重减轻、食欲减退、恶心、呕吐。体检发现 50%患者有高血压，部分 患者有低热、腹部或直肠肿块、下肢水肿、阴囊积液、下肢动脉搏动减弱，极少数患者有黄疸。不 同程度的输尿管阻塞、肾盂积水、肾功能不全是最早和最常见的脏器受累的表现，静脉血栓栓塞发 生于约 25%的患者，小肠或结肠受累可出现肠梗阻。部分患者有血沉增快，轻度的正常色素、正常 红细胞性贫