心血管系统疾病2013-1.pptVIP

风湿病（rheumatism）与A组乙型溶血性链球菌感染有关；变态反应-自身免疫性疾病；主要累及全身结缔组织；病变以风湿性肉芽肿形成为特征。 一、病因和发病机制 A组乙型溶血性链球菌胞壁中的M蛋白和C多糖，与心肌、关节等结缔组织有共同的抗原决定簇。风湿性损害是由抗链球菌抗体与机体这些自身组织发生交叉反应的结果。 二 、基本病变 1.非特异性炎：表现为浆液性炎或浆液 性纤维素性炎。2.肉芽肿性炎：特征性病变 典型病变大致分为三期：1.变质渗出期 结缔组织粘液样变性，胶原纤维肿胀、断裂、崩解(纤维素样坏死)。伴有淋巴细胞、单核细胞浸润。 2. 增生期(肉芽肿期） 特点：风湿小体/Aschoff小体(风湿小结/风湿性肉芽肿)形成，具有诊断意义。 Aschoff小体：中央为纤维素样坏死灶， 周围为Aschoff细胞，单核 或多核，枭眼或毛虫状。 Aschoff小体是风湿病的特征性病变 3.愈合期（或纤维化期） Aschoff细胞逐渐转化成纤维细胞，Aschoff小体最终变成小瘢痕。 （一）风湿性心脏病1.风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis）部 位：主要侵犯二尖瓣急性期：受累瓣膜闭锁缘上出现单行排列、 直径为1-3mm的灰白色半透明疣状赘生物。 镜下:为由血小板和纤维素构成的白色血栓。 病变后期：赘生物机化，瓣膜轻度纤维性增厚。慢性期：瓣膜明显纤维化、变形，瓣叶间粘连，导  致心瓣膜病(瓣膜口狭窄和关闭不全)。 2.风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis) 心肌间质内、小血管旁可见弥漫分布的Aschoff小体，以及淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润。临床：心率加快，第一心音低钝。 3.风湿性心包炎(rheumatic pericarditis) 累及心包脏层、壁层，呈浆液性或浆液-纤维素性炎---“绒毛心”，可导致心包粘连。 (二)风湿性关节炎(rheumatic arthritis) 常累及大关节，表现为游走性关节疼痛； 镜下：浆液性炎，可有Aschoff body形成。吸收后不引起关节变形。 （三） 皮肤病变 环形红斑：渗出性病变 皮下结节：增生性病变（四）风湿性动脉炎：可累及大小动脉（五）脑的风湿性病变： 累及脑/脑内小动脉 锥体外系→小舞蹈病 感 染 性 心 内 膜 炎 （infective endocarditis）  由细菌或真菌等病原微生物直接侵犯心内膜引起的炎症性疾病。 以心瓣膜上形成含有细菌或其他病原微生物的赘生物为特征。 一、亚急性感染性心内膜炎（subacute infective endocarditis）? 病程达６周--数月? 多由毒力较弱的细菌引起（草绿色链球 菌）? 通常感染已有病变的瓣膜或心内膜（慢性 风湿性心瓣膜病，先天性心脏病或修补术 后） （一）心脏病变：肉眼观: 原有病变的瓣膜或先天性病变的基础上形成赘生物，赘生物为污秽、灰黄色，质脆。可出现心瓣膜病(瓣膜口狭窄和关闭不全) 。  镜下: 赘生物主要由血小板、纤维素、细菌、炎细胞和坏死组织组成，细菌菌落往往深埋在血栓内部。溃疡底部肉芽组织形成。 （二）血管改变 赘生物脱落引起动脉栓塞→贫血性梗死，少有化脓。 小动脉炎：皮下小动脉炎的Osler结节（三）肾 局灶性或弥漫性肾小球肾炎（四）败血症 发热、皮肤黏膜出血点、脾肿大、贫血 二、急性感染性心内膜炎(Acute infective endocarditis) 急性与亚急性感染性心内膜炎的比较  AIE SIE临床过程 数周 数月病原体 毒力较强的化脓菌 毒力较弱的细菌受累瓣膜 原来正常瓣膜 原有病变的瓣膜  二尖瓣、主A瓣 二尖瓣、主A瓣 多合并穿孔 可合并穿孔赘生物 较大,含大量细菌、 较小,少量细菌、  中性白细胞、坏死物 中性白细胞栓塞表现 栓塞性脓肿 贫血性梗死 心 瓣 膜 病先天性或后天性疾病；表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。