葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症G6PDDeficiency.pdfVIP

葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症 G6PD Deficiency 何謂葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症(蠶豆症)? 葡萄糖六磷酸去氫酵素(簡稱 G6PD) 是其中一種保護紅血球的正 常酵素，使其不容易受到破壞。患有此酵素缺乏症之人士，其健康 在一般情況下與常人無異，但當他們受到嚴重感染或接觸到某些氧 化刺激如若干藥物或化學物質時，大量紅血球便會受到破壞而分解， 造成急性溶血，而紅血球於急性溶血時會分解並產生膽紅素，造成 黃疸。患有嚴重黃疸的初生嬰兒如得不到及時治療，過量的膽紅素 可進入腦細胞，對腦部造成永久損害，導致弱智，大腦麻痺，聽覺 受損，甚至死亡。 甚麼原因引致葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症？ 此症與遺傳有關，是性連鎖隱性遺傳，所以患者以男性居多。在香 港，百份之四點五男嬰及千份之五女嬰患有此症。其兄弟通常會有 百分之五十的機會患此病，其姊妹則有百分之五十的機會為此病的 遺傳基因攜帶者。 性連鎖隱性遺傳 患者應注意甚麼？ 由於此症與遺傳有關，患者將終生患有此症，亦沒有任何方法根治。 為避免體內紅血球因接觸某些物品而產生溶血，患者需終生注意以 下事項： 1. *避免使用某些中藥: 黃連 金銀花 臘梅花 牛黃 珍珠末 (例如︰保嬰丹含有珍珠末等中藥成份) 2. *避免服食某些西藥: - 若干退熱藥物 - 抗生素如: 呋喃妥英 (Nitrofurantoin)、 萘啶酸片 (Nalidixic acid)、 磺胺甲噁唑 (Sulfamethoxazole) - 抗瘧疾藥如: 伯氨喹 (Primaquine) - 鎮痙藥如: 非那吡啶 (Phenazopyridine) *此名單未完全涵蓋所有藥物，詳情請諮詢醫生。 3. 避免進食蠶豆(Fava or broad beans)及其 製成品。 4. 避免接觸臭丸或含 萘類 (Naphthalene) 的防蟲片。 5. 如患有此症之嬰兒進食母乳，母親應按醫生指示才服用任何中藥 或西藥。 6. 懷孕女士應將家族性葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症之病歷告知 醫護人員。 臭丸 蠶豆 患者應注意什麼? 7. 此症患者求醫時應通知醫生有關患有此症的病歷，或隨身攜帶葡 萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症確診卡。 8. 當遇上急性溶血，病者會呈現皮膚和黏膜(如眼白)染黃之現象， 而且會排出深色小便。 - **新生嬰兒會變得面色蒼白，顯得沒精打釆和過度渴睡。 - **小孩子或成年人則會感到疲倦，呼吸不暢順和心跳加速。 **若有以上徵狀，請立即求醫。 此症患者如能注意以上事項，其健康及成長是完全正常的! 電話熱線: 2361 9979 網址:.hk 衞生署 醫學遺傳服務 遺傳篩選組 DH2289 Rev. 2016