1例介入治疗卡梅综合症婴儿的护理- 张美英(修改后).ppt

安徽省儿童医院重症医学科 1例介入治疗卡-梅综合征婴儿的护理  安徽省儿童医院重症医学科 张美英 概 述 卡-梅综合征(Kasabach-Merritt Syndrome)是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征，多见于婴幼儿（1）。由于严重的血小板进行性消耗，可表现为全身出血倾向，发病急，短期内出血进行性加重，病死率高达10%～37%（2）。 我科2016年1月收治1例卡-梅综合征的患儿，经介入治疗和有效护理后康复出院，护理报道如下。 病史介绍 患儿，男，1月，因“咳嗽2天”入当地医院就诊，予以抗生素等治疗，咳嗽无明显变化，医生体检时发现面颊肿块，遂转入我院。 体检：神志清楚，精神反应欠佳。右面颊部可及3.0cm×3.0cm包块，质软，有波动感。颊黏膜及上颚可见连续性紫红色囊性突起，面积7.0cm×3.0cm。咽部充血，右侧咽腭弓结构不清。张口呼吸，吸气时胸骨上窝凹陷，双侧呼吸运动对称，可闻及喉鸣音及干啰音律齐。针眼处出血，需按压10 min后血凝。 病史介绍 外院门诊血常规示：WBC 7.47×109/L，N 17.2%，L 70.4%，HB 154g/L，PLT 109×109/L，CRP 0.4mg/L； 我院血常规示：WBC 6.26×109/L，N 15.8%，L 72.8%，HB 99 g/L，PLT 15×109/L； 凝血功能：凝血酶原时间120 s。 实验室检查 影像学表现 口腔顶壁、右侧壁、口咽周围，右咽旁间隙周围软组织内可见强化，提示血管瘤，压迫气管。 气道受压气道左移。 卡—梅综合征 Kasabach-Merritt Syndrome 诊 断 治疗方案（保守治疗） 无创CPAP 抗感染 普萘洛尔 泼尼松 止血 凝血因子 丙种球蛋白 效果差 （瘤体增大，气道压迫症状加重） 在全麻下行经动脉导管硬化栓塞术： 全麻下，取右股动脉入路，用Seldinger法穿刺成功后，置入4F小儿鞘，用Cobra2导管选择性插入右侧颈外动脉，造影示肿块染色明显，由右侧颈外动脉分支供血，再用微导管超选择性插入供血动脉，向内注入硬化剂+碘油 2 ml+地塞米松 1 mg，再用PVA（聚乙烯醇）栓塞供血动脉后造影示肿物染色体基本消失，患儿生命体征无明显波动，缓慢撤除导管，按压穿刺点，返回PICU监护。 治疗方案（介入治疗） 血管瘤巨大，部位在咽喉要道，压迫气管，随时有窒息的危险； 因疾病导致血小板低，不易纠正，随时有出血的危险，特别是担心颅内出血，一旦发生，危及生命； 气管插管通过血管瘤的部位，导致插管以及后期带管风险极大，很可能引起血管瘤破裂出血，止血困难。 护理评估——护理难点 防止上气道梗阻： 高坡右侧卧位； 心电监护； CPAP吸氧护理：CPAP供氧，高流量的氧气（6升/分）导致口鼻腔极易干燥，患儿多以张口呼吸为主，护士每2小时用生理盐水棉签湿润口唇； 减少口鼻腔深部吸痰。 护理措施——术前护理（1） 鼻饲的护理： 血管瘤巨大，对气管和食管均形成压迫症状，影响吞咽功能，经口喂养时患儿无力吸吮，烦躁不安，且呛咳、极易导致误吸。给予留置胃管； 胃管选择：选择柔软的硅胶胃管，置管前胃管前端给予石蜡油润滑，操作时缓慢、轻柔，防止动作粗暴导致血管瘤破裂； 护理措施——术前护理（2a） 护理措施——术前护理（2b） 胃管应用加强型胶布在鼻翼处固定，外露的胃管用1/2 张3M敷贴在面颊部高举平抬固定，防止患儿手无意识地拉拽导致胃管在咽部来回移动 鼻饲母乳，2h∕次，每次50 mL，观察患儿呼吸以及有无奶液返流 体位、安抚及适当镇静： 该患儿介入治疗前，频繁出现呼吸急促、烦躁症状，立即抱起患儿，斜卧于护士胸前，抬高头部，起到减少血管瘤对气道压迫的作用，并遵医嘱肌注苯巴比妥等措施后，症状缓解。 护理措施——术前护理（3） 病情观察：精神状态，皮肤黏膜以及口腔内瘤体大小、表面颜色的变化，穿刺点有无出血不止； 严密监测凝血机制：入院后第1周，每天，情况稳定后每2天复查一次。应用血小板、血浆、悬浮红细胞、冷沉淀、凝血因子，改善贫血。为保证血小板的治疗效果，从血库取回的血小板第一时间输入，保证每个治疗量30 min内输注完毕。 护理措施——防止血管瘤出血 谨慎操作，口腔护理时，两人协助，用棉签蘸制霉菌素（1万单位/ml）溶液轻轻擦拭面颊部、牙龈以及舌面，避开血管瘤部位。 护理措施——口腔护理 患儿环绕口咽周围血管瘤，加强CT显示口咽受压向左前方移位，喉部以及气管明显受压，气管最狭窄处直径约2.9 mm，插管稍有不慎即导致血管瘤破裂出血引起窒息，给气管插管术带来极大风险，为顺利进行手术，在术前必须进行气管插管，插管前抢救物品、药品准备充分，介入科、PI