第八章第五节示范性.pptVIP

（二）显示红细胞代偿增生的实验室依据 1.网织红细胞计数 ：增高。 2.红细胞形态改变 外周血涂片染色可见到提示骨髓中红细胞系代偿增生旺盛的红细胞形态改变。如红细胞大小不匀、出现嗜多色性红细胞、点彩红细胞、 Howell-Jolly小体、Cabot环、有核红细胞等。有时见到异形红细胞，如球形细胞、椭圆形细胞、靶形细胞、裂细胞等。 * Howell-Jolly小体 cabot环 红细胞碎片 * 3.骨髓细胞形态学检查 增生性贫血骨髓象。 * * 1. 红细胞渗透脆性试验 2.温孵育后渗透脆性试验 3.自身溶血试验及纠正试验 4.阵发性睡眠性血红蛋白尿： 酸溶血试验（Hams试验） （一）红细胞膜缺陷的检验 三、溶血原因分析的有关检验 * 1.自身溶血试验及纠正试验 2.变性珠蛋白小体生成试验 3.高铁血红蛋白还原试验 4.酶的活性检测 （二）红细胞酶缺陷的检验 * （三）血红蛋白合成异常的检验 血红蛋白的结构 原卟啉 血红素 Hb（四聚体）(heme group) 铁 2条α链 珠蛋白：由4条多肽链组成 2条非α链 * * 血红蛋白病 是一组由于珠蛋白肽链的结构或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常的疾病。分为： 珠蛋白生成障碍性贫血：是因调节珠蛋白合成速率的基因缺陷所致的珠蛋白合成不足。 异常血红蛋白病：是因控制珠蛋白合成的基因发生突变导致氨基酸构成异常。 * 1.珠蛋白生成障碍性贫血 原名为地中海贫血或海洋性贫血(thalassemia)，因早年发生病例多属于地中海沿岸民族的缘故。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血。本病广泛分布于世界许多地区，东南亚是高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方少见。 * 检验 血象：靶形红细胞增多，可超过10% ；异型红细胞增多。 骨髓象：红系增生极度活跃； 血红蛋白电泳： β珠蛋白生成障碍性贫血:HbF↑及HbA2↑ α珠蛋白生成障碍性贫血HbH ↑ 或Hb Barts ↑ * * 2.镰状细胞贫血(HbS病) 【概述】 镰状细胞贫血(sickle-cell anemia)是常染色体显性遗传疾病，病变为HbA β链上第6位谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS。HbS在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。红细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称“镰变”。镰变后的红细胞僵硬、变形性差，在微循环中易破坏发生溶血。 * 3.血红蛋白E病 【概述】 血红蛋白E(HbE)：即β链第26位谷氨酸被赖氨酸取代的血红蛋白病。为我国最常见的血红蛋白病。属常染色体不完全显性遗传。 * HbE占75%～92% * 异丙醇试验阳性； 变性珠蛋白小体生成试验 * 4.不稳定血红蛋白病（UHb） 不稳定血红蛋白病(unstable hemoglobin syndrome)是由于控制血红蛋白的肽链的基因突变，维持Hb稳定性有关的氨基酸被取代或缺失，使血红蛋白分子结构不稳定，易发生变性和沉淀。 检验： 变性珠蛋白小体生成试验； 热变性试验； 异丙醇试验阳性； * （五）阵发性睡眠性血红蛋白尿 概念 临床表现 试验检查 诊断： * （六）免疫性溶血性贫血的检验 抗人球蛋白试验（Coombs试验） 冷热溶血试验 冷凝集试验 血型鉴定等。 * 第六节 继发性贫血的检验 骨髓病性贫血 检验： * 第七节 真性红细胞增多症 * 第八章 红细胞检验的临床应用 第五节 溶血性贫血检验 邵泽伟 副教授 临床血液学检验 教研室 * 概念： 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞的生存时间缩短，破坏增加，而骨髓的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。 正常红细胞的生存