内科学2-温医附二院-肾炎-肾病 - 2课时.pptVIP

小结 是儿科常见的肾脏疾病 临床特点：三高一低 病理类型以MCD为主 糖皮质激素是主要的治疗药物 预后取决于激素效应及病理类型 病例1 患儿，女，3 岁 无明显上呼吸道感染史 颜面浮肿伴泡沫尿一周 查体：体重：16 kg，血压：BP 100/65 mmHg, 颜面双下肢中度浮肿，呈凹陷性 肾功能及电解质：Na 132 mmo/l, K 4.2 mmo/l Cl 104 mmo/l, Bun 6.2 mmol/L, Cr：41 μmol，血白蛋白 15 g/l, 血胆固醇: 7.2 mmol/L 尿常规：尿蛋白 4+, RBC - 24 小时尿蛋白 2.8g 病例2 患儿，男，12y 发病前10天有“呼吸道感染”病史 因“浮肿3天”入院，伴有尿红 查体：颜面及双下肢中度浮肿，非凹陷性 BP：145/112mmHg 尿常规：尿潜血阳性(3+)，红细胞（3+），蛋白+ 生化：血白蛋白 30.2 g/l, 血胆固醇:4.6 mmol/L 补体C3 51.6 mg/dl，补体C4 13.4mg/dl， 抗O 610.0IU/ml 病例1 患儿，女，3 岁 无明显上呼吸道感染史 颜面浮肿伴泡沫尿一周 查体：体重：16 kg，血压：BP 100/65 mmHg, 颜面双下肢中度浮肿，呈凹陷性 病例1 肾功能及电解质：Na 132mmol/l, K 4.2mmol/l, Cl 104mmol/l, Bun 6.2mmol/l, Cr：41 umo/l 血白蛋白 15 g/l, 血胆固醇: 7.2mmol/L（低蛋白血症、高脂血症） 尿常规：尿蛋白 4+, RBC - 24 小时尿蛋白 2.8g（大量蛋白尿） 诊断：肾病综合征 病例2 患儿，男，12y 发病前10天有“呼吸道感染”病史 （前驱感染） 因“浮肿3天”入院，伴有尿红、少尿（急性起病，浮肿、血尿、少尿） 查体：颜面及双下肢中度浮肿，非凹陷性 BP：145/112mmHg（高血压） 病例2 尿常规：尿潜血阳性(3+)，红细胞（3+），蛋白+（血尿、蛋白尿） 生化：血白蛋白 30.2 g/l, 血胆固醇:4.6mmol/L 补体C3 51.6mg/dl，补体C4 19.4mg/dl， 抗O 610.0IU/ml（链球菌感染依据及补体下降） 诊断：急性链球菌感染后肾炎 叶晓华 温医大附属二院儿童肾内科 yxh205020@163.com 谢 谢！ 关 爱 肾 脏 * * ★治疗原则 ★诊断 ★临床表现及并发症 流行病学 病理生理 肾病综合征 学习目标 病因及发病机制 流行病学 发病率 美国：16/10万 我国:1982年住院病人中占21%，1992年为31% 发病年龄：高峰在3－5岁，学龄前期多见 性别：男：女为 3.7：1 原发性肾病综合征约占儿童时期肾病90% 基本病变：肾小球通透性增加 病因及发病机制 Why？ 足突 内皮细胞 内皮细胞孔 裂孔隔膜 基膜 滤过屏障超微结构 肾小囊腔侧 毛细血管侧 - - - - - - 孔径屏障 电荷屏障 发病机理 研究已证实 肾小球毛细血管壁结构变化 电化学改变 机理目前尚未明确 微小病变型： 细胞功能紊乱引起滤过膜电荷屏障损伤 非微小病变型： 免疫球蛋白、补体沉积损伤滤过膜屏障 遗传基础（ HLA-DR7：SSNS、HLA-DR9：FRNS） 孔径屏障：非选择性蛋白尿 电荷屏障：选择性蛋白尿 病理生理 肾脏 血管腔 肝脏合成蛋白 脂蛋白 等 白蛋白等 肾病综合征 基底膜通透性↑ 血管腔 肝脏合成蛋白 高脂血症 低蛋白血症 大量蛋白尿 浮肿 发病机制及病理生理总结 肾小球滤过屏障改变 孔径屏障 电荷屏障 大量蛋白尿 低蛋白血症 水 肿 高脂血症 肾小管分解 蛋白亢进 胃肠道丢失 少量蛋白质 低渗透压 水钠潴留 肝脏合成增加 临床表现及并发症 白蛋白 免疫球蛋白类 补体 转铁蛋白 金属结合蛋白 小分子凝血因子 脂蛋白 大分子凝血因子 临床表现 水肿 最常见，最早，呈凹陷性 始自眼睑、颜面，渐及四肢全身 可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿 其他：尿量减少、泡沫尿，口渴喜饮，精神疲乏，胃肠道症状，少数伴血尿或高血压等 并发症（五点） 感染（上呼吸道感染最常见，结核感染应重视） 免疫球蛋白、补体丢失； T细胞功能紊乱； 低白蛋白血症； 激素及免疫抑制剂的使用 水电解质紊乱：“四低” 低钠血症：Na+＜130mmol/L 表现：软弱无力、食欲减退、惊厥、昏迷等 低钾血症：K+＜3.5mmol/L 表