血液学概述-2010-11-11.pptVIP

血液系统疾病概述 2010年11月11日 如何看血常规报告单 WBC 白细胞人工分类 RBC HGB 网织红细胞 Hct MCV MCH MVHC PLT 急性白血病FAB分型 急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性混合性（杂合性）白血病（MAL、AHL） ANLL的FAB分型 M0型（急性髓细胞白血病微分化型） M1型（急性粒细胞白血病未分化型） M2型（急性粒细胞白血病部分分化型） M3型（急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病） M4型（急性粒－单核细胞白血病） M5型（急性单核细胞白血病） M6型（红白血病） M7型（急性巨核细胞白血病） ALL的FAB分型 L1型：原始和幼稚淋巴细胞，以小淋巴细胞为主。 L2型：原始和幼稚淋巴细胞，淋巴细胞大小不一，以大细胞为主。 L3型：原始和幼稚淋巴细胞，细胞大小较一致，以大细胞为主；胞浆量多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状 2001年WHO的新分类 WHO的AML分类 WHO的AML分类 WHO的ALL分类 WHO的ALL分类 WHO的ALL分类 WHO的ALL分类 临床表现一 1.起病急骤 约66％的病人在一个月内起病，发展快。 2.贫血 是常见又早期出现的症状，为严重的进行性贫血，出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等。 3.发热 以发热为首发症状者占50％～84％，热型不定。 4.出血 在成年人早期有出血症状者占急性白血病的38．6％；中晚期约50％～80％发生出血，其中约10％～15％的病人死于出血。 临床表现二 异常幼稚白细胞浸润症状 ①肝、脾肿大最多见，尤以从L(急性淋巴细胞性白血病)显著。 ②淋巴结肿大，发病率为45．5％，多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从ALL最为多见，初诊时可达80％。 ③骨骼表现：多见于ALL，患者常有胸骨下端叩痛和压痛，四肢关节酸痛或隐痛，骨质疏松、溶骨性破坏，病理性骨折。 ④神经系统表现：约有2％急性白血病初诊时有脑膜白血病，如未进行中枢神经系统白血病预防处理，则70％的ALL，20％～40％儿童及5％成人ANLL(急性非淋白血病)可发生脑膜白血病。 ⑤其他：皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应的体征。 治疗 防治感染 保护性隔离；感染原因；抗生素的使用 纠正贫血 控制出血 血小板悬液输注指征 高尿酸肾病的防治 水化、碱化、加用减少尿酸形成的药物（别嘌呤醇） 治疗二 化疗的目的是达到完全缓解并延长生存期。 目前多采用联合化疗。 分为两个阶段：诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗） 急淋方案　DVLP DVCP DVP VP 急非淋方案　DA3~7 HA MA DAE M3的治疗 维A酸 20mg po Tid AS2O3 10mg/d iv 30天 治疗三 造血干细胞移植（HSCT） 造血因子 具有促进造血细胞增殖的作用。G－CSF和GM－CSF与化疗同时应用或化疗后应用，可以减轻化疗所致粒细胞缺乏，缩短粒细胞恢复时间，提高病人对化疗的耐受性。 中枢神经系统白血病的防治　鞘内注射治疗或脑一脊髓放疗。氨甲喋呤10mg+氟米松5mg或阿糖胞苷50+氟米松5mg/3mlNS，鞘内注射每周2-3次，直至症状消失及脑脊液正常；脑脊髓放疗24Gy/4周。 贫血 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白 （Hb）的浓度、红细胞（RBC）计数及（或）红细胞压积（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准，成年男性Hb＜120g/L，RBC ＜4.5×1012/L及（或）HCT ＜42%成年女性Hb ＜110g/L，RBC ＜4.0 ×1012/L及（或）HCT ＜37%。 诊断贫血时，以Hb浓度低于正常最为重要，RBC计数不一定能准确反映贫血是否存在及贫血的程度，如小细胞低色素贫血时RBC的减少比Hb下降程度轻；相反，大细胞贫血时，RBC的减少比Hb下降程度显著，婴儿、儿童及妊娠妇女的Hb及RBC计数比成人的约低10%。 贫血的细胞形态学分类 贫血的病因及发病机制分类 贫血按骨髓增生情况分类 再生障碍性贫血 是一组造血组织功能衰竭综合征，以外周血全血细胞减少为特征，临床表现为贫血、出血、感染等。 二、病因和发病机制 （一）病因 1、原发性：确切病因不明 2、继发性：a．化学因素：药物（氯霉素、抗肿瘤药