氨基酸代谢.ppt.ppt

氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids 教学大纲 了解：蛋白质的酶促水解和氮平衡；了解氨基酸合成代谢的一般过程。 掌握：必需氨基酸、掌握氨基酸分解代谢的一般规律（脱氨基方式：脱氨基、转氨基、联合脱氨基；脱羧基作用）；掌握氨基酸分解产物氨和α-酮酸的代谢、尿素合成过程(能量变化情况、特点，反应进行的部位、N的来源等)； 重点、难点：必需氨基酸的名称；氨基酸分解代谢的一般规律（脱氨基、转氨基、联合脱氨基、脱羧基作用）；掌握氨基酸分解产物氨和а-酮酸的代谢、尿素合成过程及能量变化情况 第一节　蛋白质的营养作用 第二节　蛋白质的消化、吸收和腐败 第三节　氨基酸的一般代谢 第四节　氨 的 代 谢 第五节　氨基酸的合成代谢 一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质需要量和营养价值 一、 蛋白质的消化 必需氨基酸（共8种）： 赖氨酸（Lys） 色氨酸（Trp） 苯丙氨酸（Phe） 蛋氨酸（Met） 苏氨酸（Thr） 亮氨酸（Leu） 异亮氨酸（Ile） 缬氨酸（Val） 胰蛋白酶对各种胰脏蛋白酶的激活作用 二、氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 三、 蛋白质的腐败作用 一、概述 二、 氨基酸的脱氨基作用★ ★ 三、氨基酸的脱羧基作用和α-酮酸的代谢 ★ ★ 蛋白质的泛素化过程 ⑵ 蛋白酶体的降解： 泛素化的蛋白质与多种蛋白质构成蛋白酶体(proteasome)，使蛋白质降解。 二、 氨基酸的脱氨基作用 第四节氨 的 代 谢 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运　　★ 三、尿素的生成　★ ★ 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运 三、尿素的生成 ★ 1．氨基甲酰磷酸的合成： 在线粒体中进行。 由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ , CPS-Ⅰ）催化，需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂。 反应不可逆。 2．瓜氨酸的合成： 在线粒体内进行。 反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的?-氨基上，生成瓜氨酸。 3．精氨酸代琥珀酸的合成： 在胞液中进行。 瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(arginino-succinate synthetase)催化下，消耗ATP合成精氨酸代琥珀酸。 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。? 4．精氨酸代琥珀酸的裂解： 在胞液中进行。 反应由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。? 5．精氨酸的水解： 在胞液中进行。 反应由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。 1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗3分子ATP； 4 个高能磷酸键。 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 （二）尿素生成的调节 3. 限速酶的调节： （三）高氨血症和氨中毒 三 AA碳骨架的去路（AA脱氨基的意义） 四、α-酮酸的代谢 （一）含硫氨基酸的代谢 2.半胱氨酸与胱氨酸的代谢 (二)一些氨基酸的代谢缺乏症 1.苯丙氨酸的代谢 3.色氨酸代谢 第四节 氨基酸的合成代谢 一、一碳单位的代谢★ （二）一碳单位的产生、互变与生理功用 包括：丙(Ala)、缬(Val)、亮(Leu) 包括：丝(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys) 由谷AA 脯AA ㈤ 组氨酸族和芳香族氨基酸的合成 芳香族氨基酸的关系 作业 1名词解释 转氨作用（Transamination）；8．尿素循环（Urea cycle），生糖氨基酸（Glucogenic amino acid），生酮氨基酸（Ketogenic amino acid）一碳单位（One carbon unit） 2．举例说明氨基酸的降解通常包括哪些方式？ 3．用反应式说明α-酮戊二酸是如何转变成谷氨酸的，有哪些酶和辅因子参与？ 4．什么是尿素循环，有何生物学意义？ 5．什么是必需氨基酸和非必需氨基酸？ 6．为什么说转氨基反应在氨基酸合成和降解过程中都起重要作用？ 丝AA+乙酰-CoA O-乙酰丝AA+CoA