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【疾病名】小儿蛋白质-能量营养不良 【英文名】pediatric protein-energy malnutrition 【缩写】 【别名】小儿蛋白质能量营养不良症；小儿营养不良；婴幼儿营养不良症 【ICD 号】E46 【概述】 蛋白质-能量营养不良 (protein-energy malnu-trition，PEM)是因为食物 中蛋白质和(或)能量供给不足或由于某些疾病等因素而引起的一种营养不良， 在世界各地均有发生。主要表现为渐进性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官 功能紊乱。严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的 PEM常被人们忽视，但对 儿童的生长发育和疾病康复有很大影响，所以 PEM是临床营养学上的重要问 题。 【流行病学】 PEM是发展中国家最常见的营养性疾病。轻、中度PEM的临床表现不如维 生素或矿物质缺乏的症状明显，在婴幼儿中，表现为生长迟缓，体格瘦小；严 重者易于识别，多呈现极度消瘦或水肿，智力发育迟钝，死亡率高。1990年有 关调查显示，根据年龄别体重低于参考值减两个标准差以下者，估计发展中国 家5岁以下儿童每 3 人就有 1 人，相当于 1.77亿儿童患有或曾患有营养不良， 其流行范围从美洲的 14%到南亚的 47%。自1986年开始，在我国 7 个省选择 18 个较贫困的地区，连续 4 年，对1万名左右的学龄前儿童，进行营养状况调 查。结果表明，他们主要表现为慢性营养不良，以1～2岁最为严重。按WHO提 出的儿童生长迟缓发生率的参考值为 18.8%～78.1%，体重低下的发生率为 11.6%～49.1%。该7省市的发生率分别为 12.4%～76.4%和6.9%～44.3%，儿童 消瘦的发生率也比 WHO的参考值高 1～3个百分点。在2002年第四次全国营养 调查中发现，我国 5 岁以下儿童生长迟缓率仍高达 14.3%；农村儿童生长迟缓 现象更高达 20.9%。上海儿童医学中心在 2000年对 218 例小儿先天性心脏病患 儿的营养调查中，发现营养不良的发生率为 61%。 【病因】 根据引起蛋白质和能量缺乏的发病原因分为原发性和继发性两种： 1.原发性蛋白质-能量营养不良 原发性蛋白质-能量营养不良是因食物中 蛋白质和(或)能量的摄入量不能满足身体的生理需要而发生的。其主要原因为 饮食不当和摄入不足，如婴儿期母乳不足，而未及时和正确地采用混合喂养； 如奶粉配制过于稀释 ；未按时和适当添加辅食；骤然断奶，婴儿不能适应或拒 绝新的食品。较大小儿常见不良饮食习惯，偏食或素食，多食糖果，厌食奶 类 、肉类、蛋类 ，长期使用淀粉样食品 (如奶糕、粥)，饮食中长期食物成分搭 配不当，热能不够或蛋白质太少。以上原因均可造成摄入不够致热能-蛋白质不 足。 2.继发性蛋白质-能量营养不良 继发性蛋白质-能量营养不良多与疾病有 关。主要由于食欲减低，吸收不良，分解代谢亢进，消耗增加，合成代谢障碍 所致 。多见于消化道感染 (如迁延性腹泻、慢性痢疾、严重寄生虫感染等)，肠 吸收不良综合征，消化道先天性畸形 (如唇裂、腭裂、先天性肥厚性幽门狭窄 等)，慢性消耗性疾病(如结核、肝炎、长期发热、恶性肿瘤等)等。 【发病机制】 由于热能和蛋白质供应不足，机体首先动用贮存的糖原，继之动 脂肪， 出现脂肪减少。最后致使蛋白质氧化供能，使机体蛋白质消耗，形成负氮平 衡 。随着全身脂肪大量消耗和血浆蛋白低下，全身总液体量相对增多，使细胞 外液呈低渗性。如有呕吐、腹泻，易出现低渗性脱水和酸中毒，出现低钠、低 钾、低镁及低钙血症。 重度营养不良对消化系统，心、肾功能，以及中枢神经系统均有影响。 1.消化系统 胃肠黏膜变薄甚至萎缩，上皮细胞变形，小肠绒毛失去正常 形态 。胃酸减低，双糖酶减少。胰腺缩小，胰腺 的分泌酶活性降低。肠蠕动减 慢，消化吸收功能下降，菌群失调，易引起腹泻 。 2.心脏功能 严重病例引起心输出量减少，心率减慢，循环时间延长，外 周血流量减少，心电图常常无特异性改变，X 线示心脏缩小。 3.肾功能 严重者肾小管细胞浑浊肿胀，脂肪浸润 。肾小球滤过率和肾血 流量减少，浓缩功能降低，尿 比重下降。 4.中枢神经系统 营养不良对大脑和智力发育有很大影响。营养不良如发 生在脑发育的高峰期，将影响脑的体积和化学组成，使脑的重量减轻，磷脂减 少。表现为想象力、知觉、语言和动作能力落后于正常儿，智商低下