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川崎病 （Kawasaki disease,KD) 或 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,MCLS ） 概述 概述 病因和发病机制 病因和发病机制 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断与鉴别诊断 诊断与鉴别诊断 治疗 治疗 预后 预后 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊ ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊ ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 ＊ ＊1976年我国首例川崎病报导; ＊ 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; ＊ 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL ）， ＊ 继发性心脏病居首位; 概述 概述 病因和发病机制 病因和发病机制 病理 病理 临床表现 临床表现 实验室检查 实验室检查 诊断与鉴别治疗 诊断与鉴别治疗 预后 预后 病因不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊ ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 ＊ 发病机制 感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎，冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 超抗原学说 发病机制 Ag mimic MHC Superantigen Ag T cells TCR V β chain 2 CD40 CD40L Ag:抗原， APCs T cells Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 B7 CD28 TCR:T细胞受体 TCR V βchain:T细胞受体可变区β链 MHC TCR 超抗原 发病机制 超抗原 ↓ ↓ ↑ ↑ T 淋巴细胞 （凋亡）