10、淋巴及造血系统疾病.ppt

第九章 淋巴造血系统疾病 第一节 淋巴结反应性病变 淋巴结是机体重要的免疫器官，是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所  ① 淋巴滤泡增生 ② 副皮质区增生 ③ 窦组织细胞增生 ④ 肉芽肿形成 ⑤ 急性化脓性炎 一、淋巴结反应性增生 淋巴结反应性增生 （reactive hyperplasia of the lymph node) 病理改变肉眼：轻度肿大镜下：淋巴滤泡增生（B细胞区） 副皮质区增生（T细胞区） 窦组织细胞增生 二、淋巴结的特殊感染 各种特殊感染的特点： ① 由特殊的病原微生物引起 如结核杆菌等 ② 一般多为肉芽肿性炎 ③ 经特染可找到病原微生物 ④ 需特殊药物治疗 （一）淋巴结结核伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎 （二）淋巴结真菌感染 曲菌（化脓性炎），新型隐球菌（肉芽肿性炎） 第二节 淋巴样肿瘤 淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。???? 淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。???? 发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。 淋巴样肿瘤的分类 ① 霍奇金淋巴瘤 ② 非霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 NK细胞淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（HL） 特点： ????①累及颈部淋巴结。????②以儿童和青年成人为主。 ????③肿瘤细胞（R-S细胞)常较少，散布于反应性炎细胞之中;肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环。????④特殊的临床表现，包括全身症状如发热。 ⑤扩散方式很经典。 ⑥大多数病例属B淋巴细胞肿瘤。 病理变化????（1）病变部位??????① 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN，主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。??????② 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道。???? （2）肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）。??????早期：有活动性，互相无融合。??????晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动 。 （3）组织学??????① 组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏（副皮质区 → 整个淋巴结）????????多种炎细胞浸润的背景 ＋ 特征性的肿瘤细胞。不同程度的坏死，纤维化，以淋巴细胞为主的浸润。 ?② 肿瘤细胞????????a．Reed-sternberg细胞（R-S细胞）：具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50μm，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性或嗜碱性。????????细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩。在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核。????????核仁： 大、3-4μm，个别7μm，嗜酸性中位核仁。????????镜影细胞：具有左右对称性双核的R-S细胞，最有诊断价值。??????? ??b．变型的R-S细胞：????????a）单核R-S细胞（霍奇金细胞）：为大的单核瘤巨细胞，提示HL的可能。????????b）陷窝细胞：细胞体积大，40-50μm，细胞核分叶状并有复杂切迹，核仁不明显，水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩，细胞周边产生间隙 -“陷窝”。????????c）爆米花细胞：细胞核呈水泡状增大，单核且多分叶状 － 爆米花，核仁较典型R-S细胞小。 ????????d）多形性或未分化的R-S细胞，瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像多见。 组织学分型?????? 1）结节性淋巴细胞为主型HL???淋巴结结构部分或全部受累，病灶结节状分布。???背景－小淋巴细胞???散布－上皮样细胞和爆米花细胞???免疫表型、基因重排－B细胞肿瘤 多见于男性，预后好??? ???2）经典HL ① 结节硬化型HL(NS)：由胶原纤维带分割为多个细胞性结节，结节内部的细胞构成多样，其它三型中出现的均可有。 虽然典型的R-S Cell少，但可见陷窝C，多见于年轻女性，预后较好。 ???②混合细胞型HL（MC）????????病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润（LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C）可出现轻度纤维化，坏死。????????很易找到典型R-S等异