血液病的范畴与进展-培训课件.pptVIP

 真性红细胞增多症 一、定义： 具有肿瘤骨髓增殖特性，红系增生为主，同时包括粒系、巨核系的全骨髓细胞的增生；可分为增殖期，稳定期，衰竭期。 二、临床表现： 高粘血症（面红目赤，手足心赤，酒醉样面容等多血症表现）、高血压、出血或栓塞，最终部分转换为白血病，合并骨纤维化。  原发性血小板增多症 原于多能干细胞的克隆性疾病， 原因不明的以成熟型巨核细胞增生 为主的骨髓增生症，增生的巨核细 胞有产血小板的能力，故外周血中 血小板1000×109／L以上，临床表 现为出血，血栓形成，巨核细胞增 多。  血小板减少性紫癜 以出血、外周血血小板下降，骨髓 巨核细胞数正常或增多并伴成熟障 碍为主要表现的出血性疾病。患者 体内产生自身抗血小板抗体，使血 小板寿命缩短，破坏过多，数量减 少。 急性儿童多见，多数有病毒感染史 为自限性；慢性成人多见，自身免 疫性疾病。  一、病因病机 虚实并存，虚见于｛阴虚、阳虚、气阴两虚、阴阳两虚｝；实见 ｛热—热毒炽盛；瘀—瘀血阻络｝ 二、辨证分型： 血热妄行 气血两虚（脾肾阳虚） 气虚不摄（肝肾阴虚） 阴虚火旺（阴阳两虚） 瘀血阻路  三、治疗： 中医： 清热凉血药为主（补气养血，调补肝肾，活血化瘀） 西医 ： 1、激素 2、丙球 3、免疫抑制剂（长春新碱、环磷酰 胺、硫唑嘌呤、环胞A） 4、中药＋氨肽素、达那唑 5、切脾  急性白血病 起病急（虚劳―急劳；热―热劳；百日劳；瘰疬、癥积―浸润；绿色瘤―恶核） 起病慢（慢粒―热劳，癥积；慢淋―瘰疬，痰核） 1、 病因病机 外感—热毒、瘟毒、瘀毒、火毒；热、温 热、湿热、痰热） 内伤—劳倦、饮食、房欲、七情 —伤及肝肾（因虚致病；因病致虚； 虚实夹杂） 西医（生物、物理、化学、免疫、遗传基因）—骨髓中异常的白细胞增生—癌细胞  2、中医分型： 热毒炽盛 热毒血瘀 痰热癥瘕 气阴两虚 西医： 急性非淋巴白血病 M1～M7 急性淋巴白血病 L1 ～L3 慢粒 慢淋  治疗： 西医（联合化疗、放疗、干细胞，骨髓移植、支持疗法—输血，抗生素，止血） 中医：祛邪与扶正，扶正以祛邪，辨病与辨证相结合 解毒抗癌――白花蛇舌草、半枝莲、山豆根、银花、雄黄、全虫、蟾酥、六神丸、牛黄解毒、犀黄丸、梅花点舌丹 清热解毒――抗感染 活血化瘀――散结消痞，桃红，三棱，莪术，当归，丹参 补养气血――调理阴阳 特色药：砷制剂、银花、雄黄、全虫、蟾酥、当归，丹参、芦荟、杉酯碱 血液病的范畴与进展 主讲：杨文华主任 单位：中医一附院血液科  第一节?现代医学血液病范畴及进展 血液学： 1、血液形态学－显微镜 光学显微镜―血细胞形态、结构 相差显微镜―活体细胞形态改变 荧光显微镜―细胞抗原性和细胞 成活情况 透射显微镜―超微结构 扫描电子显微镜―细胞微细结构  2、血液生化学： 血细胞生化、血浆生化、红细胞 内物质代谢（蛋白质、氨基酸、 糖、维生素、微量元素） 3、血液免疫学： 最初只限于ABO血型系统的研究，对输血工作起了很大的作用；后又发展了RH血型系统、免疫球蛋白检测、单克隆抗体技术对白血病分型起重要作用。  4、血液遗传学： 遗传性疾病、血友病、血小板功能缺陷症、 先天性酶缺乏引起的溶血性贫血。 5、实验血液学： 造血干细胞体外培养、药物筛选、细胞增 殖周期、各类型血液病的动物模型、流式细胞 仪从分子水平上动态观察DNA各合成期的状况。  6、临床血液学： 白细胞系统—急慢性白血病、白细胞减少、粒 细胞缺乏症 红细胞系统—各类贫血、溶血性贫血 出凝血类疾病—血小板减少、血友病、血小板 增多症、血小板无力症 血液系统恶性肿瘤—白血病、多发性骨髓瘤、 浆细胞病、恶性淋巴瘤 骨髓增殖性疾病—MDS、真性红细胞增多症、 血小板增多症、慢粒、骨髓 纤维化 继发血液