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肺间质纤维化合并肺气肿 宜春市第二人民医院 吴玉华 吸烟危害 冠心病，脑血管病，溃疡病和肿瘤 肺癌，COPD 间质性肺炎 肺气肿定义 终末细支气管远端气腔异常和永久性扩张，而没有明显纤维化。多由吸烟导致，在影像学上多位于上肺，以小叶中心性肺气肿最常见，并可行成肺大泡 吸烟相关性间质性肺炎（SR-ILD） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 脱屑性间质性肺炎 肺朗格汉细胞组织细胞增生症 特发性肺纤维化 吸烟相关性间质性肺炎 2 CPFE的临床特点 多见于男性，好发60-70岁。 吸烟，多为重度烟民。 症状无特异，多活动后气短`咳嗽伴或不伴咯痰。43%有杵状指，87%有下肺Velcro罗音 CPFE影像（重点） 同时存在以上肺为主的肺气肿和下肺为主的纤维化病变。 HRCT为CPFE的主要诊断依据：1，肺气肿：边界清楚的低密度影，无壁或薄壁（小于1mm)或者肺大泡（大于1cm)以上肺为主.2.肺纤维化：表现为肺外周及下部为主的网格影.蜂窝肺.结构破坏.牵张性支扩；可有局部.少量的磨玻璃影和/或实变影。 间隔旁肺气肿在CPFE中很常见，是CPFE的重要特点 CPFE的肺功能特点（基础） 显著特点：肺容积“相对正常”，弥散能力显著下降。 COPD：FEV1/FVC小于70%，过度充气并且弥散下降 IPF为限制性通气功能障碍（TLC小于80%）伴弥散障碍 CPFE仅20%TLC降低，TLC88%+-17%，FVC90%+-18%；没有或仅有轻度阻塞性通气功能障碍，约50%FEV1/FVC小于70%，97%-98%弥散能力显著下降，DLCO为37%+-16%，KCO为46%+-19%，82%静息时有低氧血症 CPFE合并肺动脉高压 47%在诊断时合并肺动脉，收缩压48+-18mmHg CPFE的肺动脉高压发生率更高 约18%发生右心衰 CPFE的病理表现 上肺为小叶中心性肺气肿 下肺的间质肺炎最常见的病理类型是UIP，其次DIP CPFE的病理证实吸烟者可以同时存在肺气肿和纤维化的病理改变,甚至可以存在不同类型的吸烟相关性间质性肺炎 CPFE的发病机制 目前并不清楚 可能基质金属蛋白酶(MMPS)有关 CPFE的治疗 目前研究很少,治疗手段有限 首先戒烟 激素和免疫抑制剂效果不佳. 干扰素不适于CPFE的治疗 临床有气道阻塞者可试用支气管扩张剂及乙先半胱氨酸 CPFE的预后 中位生存期6.1年，5年生存率55%比UIP好，但比COPD差 谢 谢 ！ * * 蜂窝肺； 网格影； 胸膜下和双下肺为主； 磨玻璃影少见； 囊状影（壁厚薄不均，形状各异）； 结节影（1~5mm,可有空洞）； 小叶中心性结节影； 片状磨玻璃影； 支气管壁增厚； 上肺为主； 可有小叶中心性。 片状磨玻璃影； 网格影； 胸膜下和双下肺为主； 蜂窝肺少见； 可有小叶中心性 高分辨CT （HRCT） 2/3 少见 少见 近50% 杵状指 大部分有 偶有 约50% 60% 湿罗音 呼吸困难,咳嗽 呼吸困难,咳嗽 呼吸困难,咳嗽 呼吸困难,咳嗽 症状 41%~83% 90~100% 100% 90% 吸烟 男性略多 男：女1：1 男性略多 男性：女性2：1 性别 60~70 20~40 30~40 30~50 年龄 IPF PLCH RB-ILD DIP 差，中位生存期2.5~3.5年。 一般，中位生存期12.5年。 好 好，5年生存率95.2%，10年生存率69.6% 预后 激素，免疫抑制剂，抗纤维化 戒烟，激素，化疗 戒烟 戒烟，激素 治疗 肺泡间隔纤维沉积；蜂窝肺；病变轻重不一，新老并存；成纤维细胞灶。 早期：细支气管周围的细胞结节，包括朗格汉细胞和炎症细胞； 晚期：细支气管周围星状瘢痕 呼吸性细支气管内有含色素颗粒的巨噬细胞； 轻度间质炎症； 纤维化不明显。 肺泡腔内有大量含色素颗粒的巨噬细胞； 轻度间质炎症； 肺泡间隔轻度纤维化； 蜂窝肺少见。 病理 上肺为主； 肋隔角无受累； 细网格影； 磨玻璃影。 肺气肿； 呼气相气体陷闭； 纤维化少见 肺气肿。