肾上腺危象幻灯片.pptVIP

下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官 发病率 肾上腺皮质皮质危象的发生率各报道略有差异， 日本一资料显示: 危象发生于原发性皮质功能不全约9.4％， 发生于继发性皮质功能不全约10.4％， 另一资料为27％~30％， Braatvert等报道危象在原发性肾上腺皮质功能不全中发生率约50％ Addison 病 病名 病 因 急性肾上腺皮质受损破坏 -严重感染：如严重败血症，全身出血兼有肾上腺出血，以暴发型脑膜炎双球菌败血症为典型（华-佛综合征）。 各种出血性疾病。 其他：受伤静脉血栓形成，如肾部受伤后引起双侧肾上腺血栓形成导致肾上腺皮质功能衰竭。 停止皮质激素治疗：“日本的研究显示皮质类固醇替代治疗超过4年是发生皮质危象的主要因素，而且随着时间的推移，其皮质功能逐渐恶化，抵御应激的能力减弱。 其他病因：主要有垂体瘤手术或放疗、产褥大出血、下丘脑疾病及外源性的皮质功能减退， 性激素的缺失可能也是一个重要因素，在垂体手术后未补充性激素和老年绝经女性中皮质危象的发生率较高，某组老年女性5例中2例死亡。 在实验室检查结果出来之前临床早期诊断非常重要， 及早进行激素的替代治疗有助于挽救病人生命。 进行激素治疗前留取血浆标本进行皮质激素的测定，以利于确诊 如果低血糖和低钠血症同时发现，则应高度怀疑肾上腺皮质危象 美国内分泌学会发布原发性肾上腺皮质功能减退症临床诊疗指南 PAI的确诊：“大剂量促肾上腺皮质激素（二十四肽促皮质素）兴奋试验为诊断金标准； 静脉注射高剂量（成年人和2岁及以上儿童：250μg；新生儿，15 μg/kg；2岁及以下儿童，125μg） 促肾上腺皮质激素兴奋试验优于其它诊断试验。 在30分钟或60分钟时，皮质醇峰值低于500 nmol/L（18 μg/dL）表明肾上腺皮质功能不全。 ---临床诊疗指南 如果无法进行促肾上腺皮质激素刺激试验，晨测血浆ACTH水平联合皮质醇水平（皮质醇5mcg/dL以下）可被用于作为初始筛查。 病因诊断：应该包括21–羟化酶自身抗体的确认试验。自身抗体阴性的个体，应注意寻找其他原因。 鉴别诊断 对于急症患者有下列情况时应考虑肾上腺危象： 所患疾病不太重而出现严重的循环虚脱、脱水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、难以解释的呕吐；体检时发现色素沉着、白癜风、体毛稀少、体质衰弱；以及慢性消耗现象者。 可以先给予含糖盐水和糖皮质激素，待病情好转后再作检查。 ---临床诊疗指南 PAI经常漏诊，“持续性恶心、呕吐和疲劳等，经常与其它疾病混淆。” 诊断线索包括：异常的色素沉着（垂体ACTH水平较高造成）、自身免疫性疾病史（如，1型糖尿病、自身免疫性甲状腺疾病）。其他易感因素包括感染性疾病（如，肺结核、HIV感染、组织胞浆菌病）和药物（如，依托咪酯）。 对原因不明的血容量不足、低血压、低钠血症、高钾血症、发热、腹痛、皮肤色素沉着或低血糖等急性病患者，应相关试验以排除其他原因。 积极治疗感染和其他诱因： 因此根据病情选用有效抗生素，伴有脑膜炎双球菌感染可选用青霉素、氯霉素等易通过血脑屏障的药物， 如有肾功能不全者应选用适当的抗生素并调整剂量。有弥漫性血管内凝血的患者应及时应用肝素。 5. 支持疗法与对症治疗 降温、给氧，经扩容后血压或中心静脉压测定仍显示血容量不足者，可适当补充胶体溶液，根据情况选用新鲜全血、血浆或白蛋白，在病情稳定后给予适当的饮食和支持治疗。 ---临床诊疗指南 也建议每日1-2次，3-5mg泼尼松龙作替代方案？ 指南也建议，对于孕妇和儿童（每日剂量约为8mg/m2）而言，优先考虑使用氢化可的松，其次为醋酸可的松、泼尼松龙或泼尼松。 由于地塞米松治疗潜在的长期不良反应，剂量调整难度较大，以及极有可能引起库欣氏症外观，体重增加、失眠、外周性水肿、肥胖、高脂血症和骨质疏松症 ；指南不推荐使用长效糖皮质激素地塞米松治疗PAI。 考虑到地塞米松在胎盘组织中不能被灭活，指南也不推荐孕妇使用地塞米松治疗。 ---临床诊疗指南 指南还明确表明不推荐糖皮质激素替代治疗期间进行激素水平监测，更倾向于基于临床反应调整糖皮质激素治疗剂量 PAI合并妊娠患者应该监测临床症状和皮质激素过度指征，如疲劳、体位性低血压或高