先心病治疗指南解读—培训课件.pptVIP

艾森曼格综合征 同特发性肺动脉高压相似，劳力性气促是艾森曼格生理患者最常见的临床症状，随之有心悸、水肿、容量潴留、咯血、晕厥以及进行性紫绀 与低氧血症有关的继发性红细胞增多症导致血液粘性增加和血管内血液沉积 、缺铁。 体静脉压的升高可导致肝功能的改变。高尿酸血症可能导致痛风。严重的咯血仍然是生命的一种潜在性威胁 先心肺动脉高压临床过程 成人先心病肺动脉高压 诊断和治疗方面的问题和缺陷 严重的成人先心病肺动脉高压患者当右室压力与左室压力相同时，听不到响亮的心脏杂音。在这些患者中，应该排除了合并其他畸形。 应该积极寻找肺动脉高压的所有潜在性的触发因素，包括非先天性心脏触发因素。应该最大限度的治疗非先天性触发因素。 诊断和治疗的关键是准确的心导管检查，附加的影像学检查通常是辅助性的。 对吸氧有反应的低氧血症应该进行治疗。 妊娠是女性成人先心病肺动脉高压患者的禁忌证。 关于先心肺动脉高压的诊断 心导管计算的肺血流量（Qp），以及各肺段的血流量的测量、逐个测量各肺段的阻力、和直接测量肺静脉压力是用于评价肺动脉高压的可逆性和外科手术成功可能性的经典方法 预测手术、介入治疗预后的一个重要概念是肺血管阻力是血流依赖性的，尤其是临界病例。因此，不应该假设肺血管阻力必然随着分流量和肺血流量的减低而成比例的减低。 高分流量可能使肺血管结构重新开放（因此减低肺血管阻力）。随着分流量的减少，这些重新开放的肺血管床可能会“解除重新开放” 导管资料是左向右分流先心病 手术治疗指征参考指标. Qp / Qs ≥1.5 Pp / Ps ≤ 0.8 肺循环总阻力≤8 wood Qp / Qs ＞1.5 Pq / Ps ＞ 0.8 ＜ 1 ？？ 肺循环总阻力 ＞ 8 wood ＜10 wood Qp / Qs ＜ 1.5 Pq / Ps ≥ 1 肺循环总阻力≥ 10 wood 成人艾森曼格生理的基础评价 包括解剖的评价、肺动脉高压的程度、心室功能、以及继发性并发症的出现和严重程度。 进行完整的心导管检查，包括评价血管扩张试验的反应或解剖干预， 开胸肺活检的价值甚微。 艾森曼格生理的内科治疗建议 避免下列增加风险的活动或暴露： 妊娠。（证据等级：B） 脱水。（证据等级：C） 中度和重度的紧张训练，特别是静力训练。（证据等级：C） 过热环境的急性暴露（例如热浴或者桑拿）。（证据等级：C） 长期居住在高海拔地区，因为这将引起氧饱和的进一步减低，增加与高海拔有关的心肺并发症的风险（特别是高于海平面5000英尺以上的地区）。（证据等级：C） -- 缺铁。（证据等级：B） 及时的治疗心律失常和感染。（证据等级：C） 至少每年进行数字化的血氧测量，包括供氧和不供氧治疗状态下的测量。 只能在具备专业的医疗护理技术中心进行非心脏的外科手术和心导管检查。在紧急状态下，转送这类患者是不切实际的 艾森曼格生理的内科治疗建议 紫绀患者红细胞增多症倾向于保持稳定，血浆中血红蛋白倾向于自我校正的中介组织 治疗中，放血疗法或红细胞去除法作用有限，应该仅用于血红蛋白大于20g/dL和血细胞压积大于65%，且伴有血液高粘度症状和无脱水证据的患者。 缺铁性红细胞的携氧能力较差，变形潜力较低，可能导致中风和血管并发症发病率的增加 艾森曼格生理的内科治疗建议 成人先心病肺动脉高压患者的有限性治疗包括：吸氧 华法林 利尿剂 钙通道阻滞剂 长期的连续性经静脉注射依前列醇（epoprostenol） 口服环前列腺素类似物 口服内皮素拮抗剂 口服磷酸二酯酶抑制剂， 肺或心肺联合移植。 艾森曼格生理的内科治疗建议 辅助性吸氧治疗的利益存在争议 争论的焦点是很多患者的低氧血症处于对吸氧有反应和无反应之间，缺乏足够的实验资料评估其利益。如果存在氧反应性血管收缩，吸氧治疗可能有帮助。 尽管资料很少，但是钙通道阻滞剂的效果有限或对康复有害。 艾森曼格生理的内科治疗建议 研究动态 心肺移植的人群展现的生存利益有限 肺动脉束带还没有进行足够的研究 肺动脉高压血管扩张剂治疗的随机的、有对照的试验 华法林抗凝治疗被广泛性用于肺动脉高压患者，但是缺乏随机的、对照试验支持其利益或评价其风险 合并急性或慢性咯血的患者，抗凝剂治疗是禁忌的 在有限的病例研究中，雾化吸入依洛前列素、静脉使用前列环素和口服西地那非）已显示出对血流动力学、运动耐量、和/或动脉血氧饱和度的改善。这些药物潜在的有意义的副作用已经得到认识。