新7年制先心病总论.ppt

Endocardial cushion 2、室隔的形成 膜部　 　　　心内膜垫 　　　A总干 　　　心球分化成主A及肺A 肌隔　　 室间孔 interventricular septum 3、主、肺A的形成 动脉总干被纵嵴分为主、肺A，纵嵴自总干分支处成螺旋形向心室生长 aorta pulmonary artery 肺动脉 主动脉 aorta pulmonary artery 胎儿血液循环及出生后的改变 （一）胎儿血液循环 三 fetal circulation 下腔静脉 静脉导管 卵圆孔 脐 静 脉 胎 盘 主动脉 脑、上肢 Via Sinister Umbilical vein Inferior vena cava RV RA LA LV 门静脉、肝循环、肝静脉 placenta 上腔静脉 腹腔脏器、四肢 Via Dexter 肺 动脉导管 主动脉 肺动脉 脐动脉 胎 盘 RA RV LV LA 胎儿时期血循环特点： 营养与气体交换通过胎盘与脐血 管完成 只有体循环，几乎无肺循环 胎儿体内绝大部分是混合血 静脉导管、卵圆孔、动脉导管是 胎儿血液循环中的特殊通路 血氧含量：肝心、脑、上肢＞下半身 （二）出生后血液循环 卵圆孔左房压力大于右房时 功能闭合， 出生后5－7月 解剖闭合 动脉导管血流停止 功能关闭 3个月或1年内 解剖关闭。 脐血管血流停止后6-8周完全闭锁，形成韧带 四 病 因 pathogeny 内在因素（遗传因素）8％ 单基因突变 多基因突变 染色体畸变7,12,15, 21 22 * * 先 天 性 心 脏 病 congenital heart disease CHD 主 讲 人 ：吉大一院小儿心血管科孙景辉教授 总 论 一、概述 先天性心脏病（congenital heart diseases）是胚胎期心脏血管发育异常而致的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。 outline 发病率： 7-8‰ 34%在生后1个月内死亡， 60%死于1岁内。 （4.05-12.3 ‰） incidence 室间隔缺损 VSD 　房间隔缺损 ASD 　动脉导管未闭 PDA 　法洛四联症 TOF 发 病 情 况 ventricular septal defect atrial septal defect patent ductus arteriosus tetralogy of Fallot 胚胎时期的心脏发育 3周 8周 二 （一）心管的形成 　　 静脉窦 　　 原始心房 　　 原始心室 　　 心球 　　 动脉干 cardiac tube venous sinus primitive atrium Primitive ventricle bulb of heart arteriosus truncus 胚胎第2周开始形成 第4周起有循环作用 第8周房室中隔形成四腔心 1、房间隔的形成 interatrial septum 第一房间隔 第一房间隔 心房腔前背部 心内膜垫 筛孔样吸收 Ostium primum 第二房间孔 Ostium secundum 筛孔样吸收 第二房间隔 第二纵隔 Foramen ovale