新生儿黄疸的诊断与鉴别诊断.pptVIP

新生儿肝炎最常见的病原体为巨细胞病毒感染，临床表现为黄疸、肝脏肿大、肝功异常，甚至出现胆汁淤积。分为先天性感染（神经系统、脉络膜视网膜、耳、肝脾、畸形）和获得性感染（肺、肝）。 病原体检测： 1.病毒分离 2.CMV标志物检测:血、尿、组织或脱落细胞中检出巨细胞病毒包涵体。（DNA杂交技术，PCR体外扩增等。） 3.抗体测定：血清中测出IgM抗体（生后2周内），或IgG滴度持续6个月以上。 治疗:更昔洛韦5mg/kg,每12小时一次，静滴，疗程6周。 新生儿红细胞增多症：①毛细血管血细胞比容Hct0.68可确诊；②对症治疗：低血糖、光疗呼吸窘迫、补液、部分换血疗法。 血管外溶血：头颅血肿、颅内出血 红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病 5.胆红素生成过多疾病 Crigler-Najjar综合症（葡萄糖醛酸转移酶缺乏） Gilbert综合症（肝细胞摄取功能障碍） Lucey-Driscoll综合症（孕激素抑制酶的活性） 先天性甲低 （肝脏清除胆红素需要甲状腺素） 6.胆红素代谢障碍﹙先天性遗传性疾病） 表现：出生时大多无异常表现，生理性黄疸并不一定很重，常表现为黄疸持续不退，并日渐加深，皮肤为暗绿色（呈阴黄），大便逐渐变淡变白。 辅助检查：肝功早期正常、结合胆红素增高，晚期肝功异常，结合胆红素及未结合胆红素均增高。核素扫描(ECT)：可以协助诊断。 治疗：手术治疗。凡淤胆超过12~13周，胆汁性肝硬化已很严重，治疗效果不佳，强调早期手术。 7.先天性胆道闭锁和胆总管囊肿 糖原累积病、半乳糖血症、果糖不耐受、酪氨酸血症等可有黄疸及肝细胞损害，但很少见。 8.先天性代谢缺陷病 肝功正常、未结合胆红素增高：新生儿溶血病、母乳性黄疸、感染、头颅血肿、胎粪排出延迟等； 肝功正常、结合胆红素增高：胆道闭锁、胆汁粘稠综合症； 肝功异常、结合胆红素及未结合胆红素均增高：新生儿肝炎、胆道闭锁等； 四、病理性黄疸的诊断思路 五、新生儿黄疸的治疗 ㈠、高未结合胆红素血症治疗： 光照疗法（phototherapy）简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。 ⑴原理：未结合胆红素在光的作用下转变为水溶性异构体，经胆汁和尿液排出，胆红素能吸收光线，以波长450~460nm光线作用最强，蓝光波长425~475nm，绿光波长510~530nm，两者均有效。 ⑵指征： ①一般患儿血清胆红素＞205umol/L(12mg/dl) VLBW＞103umol/L(6mg/dl) ELBW＞85umol/L(5mg/dl) ②确诊为溶血病的患儿，一旦出现黄疸，即可光疗。 ⑶禁忌症： 肝功异常,血清结合胆红素＞68umol/L(4mg/dl)，光疗使 皮肤成青铜色。 ⑷副作用： ①发热：荧光灯的热能所致 ②腹泻：大便稀薄、呈绿色，原因是光疗分解产物经肠道排出时刺激肠壁引起。 ③皮疹：表现为斑点皮疹或淤点 ④核黄素缺乏：光疗可分解体内核黄素 ⑤低血钙：机理尚不明确。 ⑸注意事项： ①注意蓝光箱内温度、湿度，若患儿体温超过38℃，可暂停光疗。因丢失水分较多，注意补水。 ②光疗时将患儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，将会阴及肛门用尿布遮盖，以免损伤外生殖器。其余皮肤均裸露，持续照射时间以不超过3天为宜。 ③补充核黄素：口服5mg/次，日3次，停光疗后，每日一次，再口服3天。 ④注意补充钙剂。 药物治疗 ⑴白蛋白：1g/kg，以增加其与未结合胆红素的联接，减少胆红素脑病的发生，也可输血浆每次10~20ml/kg； ⑵碱性液：酸性环境不利于未结合胆红素与白蛋白联结； ⑶肝酶诱导剂：常用苯巴比妥每日5mg/kg，分2~3次口服，也可加用尼可刹米每日 100mg/kg，共4~5日，可增加UDPGT的生成； ⑷静脉用免疫球蛋白：用于新生儿溶血病（抗体释放试验、游离抗体试验阳性）。1g/kg，于6~8小时静脉输入，可阻断单核-吞噬细胞系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。 换血疗法(exchange transfusion) ⑴作用： ①换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血； ②换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病； ③纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。 ⑵指征： ①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68umol/L(4mg/dl)，Hb＜120g/L,伴水肿、肝脾肿大和心力衰竭者； ②生后12小时内胆红素每小时上升＞12umol/L(0.7mg/dl)者； ③总胆红素已达342umol/L(20mg/dl)者； ④已有胆红素脑病的早期表现者，不论血清胆红素浓度高低； ⑤小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。 ⑶血源选择：