儿童失神癫痫240例治疗及预后随访报告：应用改良的1989年儿童失神癫诊断标准.pdfVIP

l 中国循证儿科杂志2008~E111月第3卷第6期 · 419 · · 论 著 · 文章编号：1673-5501(2008)06-0419-07 儿童失神癫痫240例治疗及预后随访报告： 应用改良的1989年儿童失神癫痫诊断标准 马秀伟 张月华 刘晓燕 孙慧慧 吴沪生 许克铭 梁建民 秦 炯 吴希如 摘要 目的 总结儿童失神癫痫 (CAE)的治疗和预后，为CAE的合理用药和评价远期预后提供依据。方法 对 1999 年l0月至2005年 12月北京市3家医院为研究CAE易感基因收集的CAE患儿的治疗用药、疗效及预后进行随访 。CAE 诊断标准参考 1989年国际抗癫痫联盟 (ILAE)提出的癫痫及癫痫综合征分类诊断标准，并制定 了统一的CAE纳入标准和 排除标准。根据CAE的选药原则进行治疗，评估 CAE患儿的远期预后。结果 3家医院共收集符合ILAECAE诊断标准 的患儿339例，其中296例符合本研究制定的CAE纳入标准。296例患儿中有56例患儿因失访未得到远期预后随访结 果，有随访结果者240例 (81．1％)，其中男94例 (39．2％)，女 146例 (60．8％)。失神发作起病年龄为3岁3个月至 12岁， 其中4～8岁174例(72．5％)。39例(16．2％)有热性惊厥史，18例(7．5％)有热性惊厥家族史和(或)癫痫家族史，5例 (2．1％)有失神癫痫家族史。失神癫痫发作频率为每ft5～50次，其中每 日发作 10～30次占80％。出现失神持续状态 1 例。伴全面强直一阵挛发作12例(5．O％)。所有患儿发作期EEG均表现为双侧对称 同步的3Hz棘慢波爆发，头颅影像学 检查均未见异常。治疗首选丙戊酸234例，其中217例 (92．7％)于服药后3d至6个月发作完全控制 ，15例加用另一种药 物(其中氯硝西泮7例、硝西泮4例及拉莫三嗪4例)后发作控制，余2例单用丙戊酸2年后仍有发作，但发作次数明显减 少 ；首选拉莫三嗪4例，其中3例发作控制，1例服药 1年发作未控制 ，改用丙戊酸 1周后发作控制。2例首选托吡酯治疗 ， 其中1例发作控制，1例服药5个月效果不明显，改用丙戊酸 2个月后发作控制。240例患儿随访时间为2～7年，158例 (65．8％)已停用抗癫痫药物 ，其中停药 1年以上者96例 ，停药后均无复发 ；82例尚未停用抗癫痫药物患儿中，80例发作完 全控制2年以上，仅有2例仍有失神发作。随访的240例患儿在校学习成绩为中等及以上者有 171例 (71．3％)。结论 丙戊酸是治疗 CAE的首选药物，对绝大多数患儿疗效好 。少数用丙戊酸发作未控制者可选用拉莫三嗪或苯二氮革类药 物。典型CAE患儿远期预后 良好。 关键词 儿童失神癫痫； 治疗 ； 预后 Treatmentand prognosis ofchildhood absence epilepsy in modifieddiagnosticcriteriaofchildhoodabsenceepilepsy1989 MAXiu—weilZHANG Yue—hna ILIUXiao—yanl SUN Hui．hui，WUHu—sheng2 ， ． ， ，XUKe—minf，LIANGJian—mini．QmJiongj， WU 一m ( DepartmentofPediatrics，FirstHospital，PekingUniveni@，Be~iing100034，China；2BeijingChidrenSHospital， ng100045，China；3CapitalInstituteofPediatrics，Beng100020，hCina) CorrespondingAuthor：ZHANG Yue—hua，E—mail：zhangyhdr@ 126．com Abstract Objective Childhoodabsenceepilepsy (CAE)isoneoftheidiopathicgeneralizedepilepsysyndrome， characterizedbymultipletypicalabsenceseizuresperday．Theaim o