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中华临床医师杂志(电子版)2o12年3月第6卷第6期 ChinJClinicians(ElectronicEdition)，March15，2012，Vo1．6，No．6
惕本病的可能，及时做相应的检查。 [2] DegutiMM，GenschelJ，canad0EL，eta1．Wilsondisease：novelma—
肝豆状核变性的预后很大限度上取决于治疗的早晚，因而 tationsin theATVTB geneand clinicalcorrelation in Brazilina pa—
早期作出诊断 ，及时给予治疗，直接关系到患者的预后。目前 ， tients．Hum Murat，2004，23：398-406．
常规的治疗手段主要是低铜饮食，但药物治疗仍是 WD治疗最 [3] MachadoA，ChienHF，DequtiMM，eta1．Neurologicalmanifestations
inWilson Sdisease：reportof119 cases．Mov Disord，2006，21：
重要的手段，主要是驱铜排铜药物及阻止肠道对铜吸收的药物，
2192-2196．
以促使体内蓄积铜排出体外和减少铜的体内吸收，使体内长期
[4] MoilanenV，MakisaloH．WilsonSdisease．Duodecim，2010，126：
维持铜代谢呈负平衡状态，同时辅以保肝、护肝药物，达到综合
635—642．
治疗 目的 。青霉胺是治疗 WD的首选药物，但不 良反应较
[5] RobertsEA，SchilskyML．ApracticeguidelineonWilsondisease．
大 ]。其他的驱铜药物还有乙烯羟化四甲胺、锌制剂 (葡萄糖酸 Hepatology，2003，38：1475-1492．
锌)、四硫钼酸胺等 ，应在医师的指导下选择恰当的药物。另外， [6] RobertsEA，SchilskyML．DiagnosisandtreatmentofWilsondisease：
肝移植的适时介入也是WD的治疗手段之一。随着基因诊断和 anupdate．Hepatology，2008，47：2089-2111．
分子生物学进展，基因治疗有可能成为首选，其预后将明显 [7] 温占秋 ，杨任民．肝豆状核变性治疗进展．临床进展，0211，13：8．
改善 。 [8] HoogenraadTU．ParadigmshiftintreatmentofWilsonSdisease：zinc
(本文图片见光盘) therapynowtreatmentofchoice．BrainDev，2006，28：141—146．
[9] 张丽，赵治国，徐刚．肝豆状核变性 18例临床分析．中国实用神经
疾病杂志，0211，14：61-63．
参 考 文 献
(收稿 日期
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