5.7 结缔组织病.pptVIP

① ANA穿过细胞膜与细胞抗原结合→细胞损伤 ② 抗膜抗原抗体与红细胞相应膜成分结合→细胞损伤（II型）→血细胞↓ ③ 免疫复合物沉积于肾小球基底膜、浆膜、关节滑膜 及血管基底膜（III型）→肾炎、浆膜炎、血管炎。 ④ T淋巴细胞被自身抗体致敏→释放淋巴因子→组织 损伤（IV型）。 免疫病理 皮损LBT表皮-真皮交界处颗粒状IgG、 IgM和C3补体线性沉积，正常皮肤LBT阴性 ▲皮损主要分布于面、耳、上胸背、肩和手背等 处。 ▲愈后不留瘢痕，或可有暂时性色素沉着，或持久性毛细血管扩张和色素脱失。 ▲不同程度的全身症状，如关节酸痛，低热、乏力、肌痛等。一般肾及中枢神经较少受损。 ▲ 光敏感较常见。 组织病理 　基本同DLE，但无明显角化过度、毛囊角质栓。但基底膜液化变性更明显。 免疫病理 皮损LBT表皮、真皮交界处免疫球蛋白、补体不规则颗粒状线型沉积，10-15%患者正常皮肤LBT阳性 三、系统性红斑狼疮（SLE) 多见于育龄女性，男女之比为1:9，损害累及全身多个脏器，临床表现复杂、病情较严重。 临床表现 SLE皮损 狼疮发 口腔黏膜溃疡 雷诺氏现象等 少见皮损 ▲　恶性红斑 ▲ 坏死性血管