什麽是硬皮症.PDFVIP

硬 皮 症 什麼是硬皮什麼是硬皮症症? 什麼是硬皮什麼是硬皮症症 硬皮症根據字意解釋是堅硬的皮膚 ，是一種皮膚增厚和纖維化為特徵的結締組織病 。除皮膚 受累外 ，也可影響內臟（心、肺和消化道等器官）而致命 。臨床上大致可分為局限性、彌漫 性皮膚兩種 。 什麼原因患上硬皮什麼原因患上硬皮症症? 什麼原因患上硬皮什麼原因患上硬皮症症 原因暫時未明 ，研究指出可能與下列因素有關： 1. 遺傳 ：在硬皮症患者中 ，某些HLA–II 抗原較常人高 2. 免疫失常 ：在患者血清中可查到特異性抗 Scl-70 自身抗體 ，說明與免疫紊亂有密切相關 3. 血管異常 ：大多數硬皮症患者均有雷諾氏現象 ，病理學顯示小動脈和微血管內膜增厚、 管腔變窄或閉塞 4. 化學物品與藥物接觸 ：如聚氯乙烯，有機溶劑、二氧化矽 、噴他佐辛 （Pentazocine ）等 可誘發硬皮與內臟纖維化 誰會患上誰會患上硬皮症硬皮症? 誰會患上誰會患上硬皮症硬皮症 各年齡均可發病 ，但主要以20-50 歲為發病高峰 。女性發病率為男性的四倍。整體病發率是 每 100,000 中有 30 人發病 。雖然硬皮症是直接遺傳得到 ，但如家族史中有相同病例或其他類 風濕病 ，病發率一般些微提高。 病徵病徵 病徵病徵 硬皮症的徵狀變化多端 ，不同的器官影響有不同病徵。但九成以上患者都有不同程度的皮膚 受累 。徵狀如下： 1. 皮膚 – 可分為水腫 、硬化和萎縮三期： i. 水腫期 ：皮膚緊張變厚 、皺紋消失，膚色蒼白或淡色，皮色偏低，呈非凹陷性水腫。 一般先以手 、足和面部開始，向上肢、頸、肩等向外蔓延。 ii. 硬化期 ：皮膚變硬 ，表面有了蠟樣光澤，不能用手指捏起。出現手指伸屈受限 、面部 表情固定 、張口及閉眼困難、胸部緊束感等症狀。同時有皮膚痕癢或感覺異 常，毛髮稀少 。 iii. 萎縮期 ：皮膚萎縮變薄 ，甚至皮下組織及肌肉亦產生萎縮及硬化 ，緊貼骨骼 ，形成呈 木板樣硬片 。指端及關節處易生潰 ，患處少汗和毛髮脫落等現象 。 - 1 - 硬 皮 症 此之外 ，雷諾氏（Raynaud’s phenomenon ）也十分普遍 ，患者手或腳小血管收縮以回 應寒冷或憂慮的情況 。當血管收縮 ，手或腳轉為白色 ，然後藍色 。當血液流返 ，他們變 得紅色 。指尖組織也許遭受損傷 ，導致潰瘍 、傷痕或壞疽 。小紅色斑點在 由微小的血管 膨脹造成的手和面孔 ，這些紅色斑點可能製造化妝問題 。 2. 肌肉 ： 肌肉受累亦頗常見 ，包括肌肉無力 、疼痛 。有些病例甚至可引致繼發性肌肉炎 ， 嚴重者可令肌肉萎縮 。 3. 關節 ： 關節表現由輕度活動受阻至關節強直 ，以致變縮畸形 。紅腫受累約佔 12% ，而 隨病情使關節改變佔 45% 。手的改變最為常見 ，手指可完全僵硬 ，或變短和變 形 ，指端骨的吸收可呈截切狀表現 。 4. 腎臟 ： 腎臟受累約佔七成多 ，可引致硬化性腎小球炎 、慢性蛋 白尿 、高血壓 ，嚴重者 可致急性腎衰歇 。 5. 消化系統 ：食道受累相當常見 （45%-90% ），出現吞咽困難 、嘔吐 、反流性食管炎等， 引致胸骨後或上腹的飽脹和灼痛感 。腸胃道受累可出現食欲不振 、腹痛 、腹 脹 、腹瀉與便秘交替等 。 6. 呼吸系統 ：肺部受累分括肺間質纖維化 ，肺活量減少 。臨床表徵為咳嗽和進行性呼吸困 難。 7. 神經系統 ：神經受累相對較少 ，有神經炎 、惊厥 、癲癇發作 、性格改變 、腦血管硬化 、 腦出血等 。腦脊液檢查中會呈蛋 白增多和腦電圖異常 。 8. 心血管系統 ： 約六成患者有不同程度的心臟受累 。心肌炎 、心包炎或心內膜炎均可發 生 。表徵為氣急 、胸悶 、心絞痛及心律失常 ，嚴重者可引致心臟衰竭 ， 甚至心源性猝死 。部份患者心電