原发腹膜后滑膜肉瘤1例.pdfVIP

l20 中Et友好医院学报 2012年第 26卷第2期 J ournalofChina-JapanFriendshipHospita1．2012Apt,V。￡．26．No．2 原发腹膜后滑膜肉瘤 1例 徐妍妍 ，孙宏亮 ，王 武 ，罗 杰 ，佟 杰 (1中日友好 医院 放射科 ，北京 100029；2．中 日友好 医院 病理科 ．北京 100029) 患者男性 ，44岁。体检发现左侧腹部实性 占位性病 对 SS诊 断具有特异性 。本例在外 院进行 SS18基 因位点 变 ，于 2011年 l1月 18 日入我院。无恶心 、呕吐、腹痛等消 FISH检测阳性 ，进一步证实 SS的诊断。 化道症状 ，无腰痛 、血尿 、尿痛等泌尿系统症状。触诊腹软 ， 腹膜后 SS主要需与 以下肿瘤鉴别 ：(1)脂肪 肉瘤 。多 无 痛反跳痛。肾区无明显 叩击痛 含有脂肪密度及软组织样密度 ，分化差 的脂肪 肉瘤 ，基本 影像学表现 ：腹部 CT平扫 (图 l左 E，封底)示左侧腹 不含较成熟脂肪成分 ，易发生坏死 ，影像学表现质地不均 膜后 肾后 间隙巨大 ，分叶状不均质软组织团块 ，约 12cm× 软组织肿块 ，增强坏死 区不强化 ，MRIT2WI表现略高 、等 9．Jera~10cm，与左肾及左侧腰大肌 间脂肪间隙消失 ，左 肾 或混杂信号}。(2)平滑肌 肉瘤 。起源血管平滑肌可向血管 明显受斥前移。腹主动脉旁未见明显肿大淋巴结 。增强显 内外生长 ，中心容 易液化坏死 ，典型表现为密度相对不均 示肿物不均匀持续强化，动脉期 (罔 1左下，封底)、门脉期 软组织肿块 ，与周 同组织分界不清 ，易侵犯腹膜后 血管特 及延迟期 CT值分别约 61HU、70HU、72HU，中心见不强化 别是大访l管是其较特征生物学行为 。(3)血管外皮肉瘤。 坏死 区。左 肾实质及左侧腰大肌未见明确异常强化 。肾动 多呈实性 ，血供丰 富，较大时常有包膜形成 ，伴钙化及液化 脉血管成像 (CTA)示肿物 由左侧第三腰动脉及左 肾动脉 坏死灶 ，周 同常有血管围绕9[1。(4)恶性纤维组织细胞瘤。肿 分支 (入肾门前)供血 (罔 1右上 ，封底)．．CT诊断 ：腹膜后 块多较大 ，形态类 圆形或分叶状 ，边界多较清楚 ，软组织密 软组织肿瘤 ，间叶来源可能。 度常伴坏死及钙化 ，增强软组织成分明显强化IJUf。总体而 术中所 ：肿瘤血运较丰富，位于左 肾脂肪囊 内，与左 青，腹膜后 SS缺乏与以上腹膜后肿瘤相鉴别 的特异影像 肾门关系密切 ，行左肾及肿物切除。病理大体检查 ：肿物大 学征象 ，最终确诊还需要组织病理学诊断。 小约 12cmx8cm~7．5cm，包膜光滑 ，局部与左肾脂肪囊相 参考文献 连，未累及左 肾实质。镜下 ：肿瘤 由彤态单一短梭形细胞组 【1] GotohM，Fu~kawaS，MotoishiM，eta1．Synovialsarcomaof 成 ，细胞丰 富，排列呈束状 ，漩涡状和血管外皮瘤样结构 ， themedjastinum：Rep0nofacase[SurgToday，2004，34： 521—524． 核分裂易 ( l有下 ，封底)。免疫组化染色Vimentin、CK