系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的治疗进展.pdfVIP

华西医学 2008，23(1) CN51—1356／R 177 [文章编号]1002—0179(2008)O1—0177—02 系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的治疗进展 吴晓丹，刘钢 (四川大学华西医院临床免疫科 ，四川成郜 610041) [中图分类号]R593．24 1 [文献标志码]D 系统性红斑狼疮 (systemiclupusei3~the 果可以指导I{fii床用药，且能较准确地预测长 但H(m 等l1】报道 长期PGI2治疗可能加剧高 matosus，SLE)是一种多系统的自身免疫性疾 期用药效果。欲筛选对 CCB治疗有效的患者 危患者的血小板减少而发生致死 ，但血小板 病，病因不明。呼吸系统是其常见的受累器 亦可应用急性血管扩张试验，--一般选用一氧 减少究竟多大程度上归咎于长期前列环素治 官之一，主要病变有狼疮肺炎 、肺 间质纤维 化氮 (nitricoxide，NO)、依前列醇等扩血管 疗或其他病因目前仍不清楚。 化、间质性肺炎、胸膜炎等。近年来 ，随着 作用强、半衰期短的药物作为试验药物，欧 PGE1与前列环素有相似的药理作用，当 诊断技术和诊断意识的不断提高，确诊的患 洲心脏病协会制定的治疗反应的阳性标准 PGE1首次经过肺循环时，6o％～90％被代 者数量不断增多，SLE并发肺动脉高压 (pu1． 是：应用血管扩张剂后肺动脉压力下降 1O～ 谢 ，因而对肺血管作用强。Naeije等ll8_研究 monaryarterialhypertension，PAH)已 口益引起 35nmfflg，伴心脏输出量不变或增加 j。困 发现，连续静脉滴注PGE1，PAP和体动脉压 人们的重视。1954年 l-]~rvey等lIj报道 138例 内常用的结果判定标准为：肺动脉压力和肺 分别下降24％和 14％。近年来，国外陆续报 SLE病人中无一例并发PAH，而20世纪80年 动脉阻力下降至少 30％以上为急性扩血管药 道TPGEI对各种原因所致 PAIl的疗效。我 代报道 SLE并发 PAH的发病率在 9％ ～ 物反应试验阳性，表明PAH患者对缓慢血管 国也曾对PCE1治疗 PAH进行前瞻性对照临 14％ ，沈节艳等l3j报 道中国 SLE患苦有 舒张剂治疗反应好，耐受性强，致死率低， 床研究 ，发现 PGEI20t~ d静脉输注 2周左 11％并发 PAH，且 PAH的发生和狼疮活跃显 远期预后好；如肺动脉压力和肺血管阻力下 右，可显著降低肺动脉压力 10％、肺血管阻 著相关。 降2JD％，通常对缓慢血管扩张剂也有反应。 力22％，并使患者 的心功能分级显著改善 SLE并发PAH的I临床过程并不一致，有 Rich等曾用超常规剂量的 CCB治疗 原发性 12％，运动耐量提高 55％。 的可稳定数年，然后进行性加剧引起心力衰 PAH，结果48％患者平均肺动脉压力下降， 2．4 ET一1受体阻滞剂 竭，也可在病程 中并发成人 呼吸窘迫综合 60％肺血管阻力下降，1年后 4例随访患者 ET—l是一种强力内源性血管收缩剂和 征，但一旦出现明显症状往往病情已不可逆 经超声心动图、心电图检查发现右室肥厚有 有丝分裂素，并有增生 、致纤维化和致炎作 转，严重者导致右心衰竭甚至死亡。近年来 所好转。另一项研究发现 64例原发性 PAH 用 在PAtI患者的血浆和肺组织 中浓度较 很多研究者在不断探索本病的治疗措施，本 患者 用高剂量 CCB治疗 后 5年生存 率达 高，在肺循环中阻断ET一1可使肺血管抗性 文将近年来相关的治疗进展作一综述。 94％，而对照组仅55％1]l_j。目前主张使用 降低以及减弱慢性高血压对血管的重塑作用。 1 控制狼疮活动 大剂量的CCB，并遵循从小剂量开始逐渐加 Channick等l】0】研究表明，ET—l在 PAIl中起