北医本科课件《细胞生理学》血液2-2010.pptVIP

第三章血液 (blood) 血小板 (Platelet) 形态: 无核、不规则圆盘状，直径2-3mM 正常值：100~300×109/L，半衰期4天， （7-14天）但只有最初两天具有生理功能 生成和调节： 从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落（1个巨核细胞产生200-700个血小板） 平时30%储存在脾脏，应激时释放 破坏：衰老的血小板在脾、肝和肺组织被吞噬；参与生理止血 受血小板生成素（thrombopoietin，TPO）调节 TPO敲除-血小板减少90% 临床上，重组人TPO有效促进血小板生成 生理特性： 粘附、聚集、分泌释放、收缩、吸咐 血小板 (Platelet) 生理特性： 粘附（adhesion）：与非血小板表面的粘着。由膜上糖蛋白GP-vWF-内皮下暴露的胶原纤维介导 聚集（aggregation）：血小板之间的相互粘着。需要纤维蛋白原、Ca++和血小板膜GPIIb/IIIa的参与 释放：受刺激后释放致密体和α-颗粒中的活性物质（致密颗粒：5-HT、ADP、Ca++；α颗粒：b-血小板球蛋白、凝血因子PF4、纤维蛋白原、vWF、PDGF等） 收缩：肌动蛋白、肌球蛋白、微管、微丝等收缩蛋白系统，钙参与 吸咐：表面可吸附多种凝血因子，有助于血液凝固和生理止血 血小板的功能 功能： ①维护血管壁完整性 ②凝血（血小板血栓） 血小板功能及量的改变： 增加：血栓 减少：出血倾向（紫癜） 第四节 生理止血 (Hemostasis) 生理止血（一） 生理性止血：临床上用出血时间判断止血功能是否正常，正常1-3分钟 血液凝固：血液从流动的液体状态变成不能流动的胶冻状凝块的过程 血液凝固过程是一种正反馈的生化酶促反应过程（主要是十二种凝血因子相互启动催化的反应） 血小板在全过程中起着非常重要的作用 启动凝血系统最终是血浆中的纤维蛋白原转变为不溶的纤维蛋白（血纤维），形成血凝块 生理止血（二） 三个基本过程： 一．局部血管收缩（Local Vasoconstriction） 二．血小板栓子的形成（Formation of platelet plug） 三．血液凝固（Blood coagulation） 三、血液凝固（Blood coagulation） 一）凝血因子（ Coagulation factor）: 包括12种凝血因子 + prekallikrein (PK，前激肽释放酶) + 高分子量激肽原（HMWK）+ 血小板磷脂（platelet phospholipid, PL） 按国际命名法编号的凝血因子 血液凝固 二）凝血因子的特征： 1、除Ⅳ（Ca2+）和PL外，都是蛋白酶； 2、除III， Ⅳ 和V外，大多在肝脏合成； 3、正常无活性 有活性（+a）； 4、分子量大，大多在肝中降解和灭活（肝病，Vit K缺乏？） 三）凝血过程 1. 因子X的激活和凝血酶原活化的形成： ①内源性途径（Intrinsic Pathway） 依赖血浆内内源性凝血因子 ②外源性途径（Extrinsic Pathway） 血管外组织释放Ⅲ因子（组织因子） 2. 凝血酶原激活物的形成－限速步骤 3. 凝血酶原（Ⅱ因子）激活成凝血酶（Ⅱa, thrombin） 4. 纤维蛋白原（Ⅰ因子）转变为纤维蛋白 血凝块 (blood clot) 四.抗凝和纤维蛋白溶解（一）（Anticoagulation and Fibrinolysis） 四.抗凝和纤维蛋白溶解（一） 抗凝和纤维蛋白溶解（二） 2. 肝素（Heparin） 肥大细胞产生的一种粘多糖，与antithrombinⅢ结合抗凝，也可与LPL结合参与血脂代谢 3. 蛋白C（Protein C）肝脏合成 VitK依赖血浆蛋白 抗凝：Protein C与thrombin/thrombomodulin复合物结合后被活化（APC），再在另一种VitK依赖蛋白S协助下使Ⅴa和Ⅷa失活； 促纤溶：使t-PA(tissue plasminogen activator)的抑制物失活 4. 纤维蛋白的吸附作用 在凝血过程中形成的凝血酶，85-90%可被纤维蛋白吸附，有助于加速局部凝血反应，也可避免凝血酶的扩散 （三）纤维蛋白溶解 (fibrinolysis) 1.纤溶酶系统（plasmin system）： 纤溶酶原（plasminogen） 纤溶酶（plasmin） 纤溶酶原激活物（plasminogen activators, PAs） 纤溶酶