【疾病名】外阴疣状癌.PDFVIP

【疾病名】外阴疣状癌 【英文名】verrucous carcinoma of vulva 【缩写】 【别名】verruca carcinoma of vulva 【ICD 号】C51 【概述】 外阴疣状癌系一种特殊的低度恶性鳞状细胞癌，多为发生于浸渍部位(如口 腔、外生殖器、肛门和跖部)的原发肿瘤，也可发生于慢性溃疡、化脓性汗腺炎 引流窦道等原发病基础上。肿瘤分化好，恶性度低，慢慢地发展成巨大的肿 块，甚至可以阻塞外阴。尽管肿瘤肉眼观很可怕，但较少转移到区域淋巴结。 【流行病学】 通常发生于 50多岁的绝经后妇女。 【病因】 外阴疣状癌是鳞状细胞癌的一种变异，与HPV感染无关，免疫组化染色显 示细胞角化蛋白 AE1和AE3独特分布。 【发病机制】 瘤体较大，最大直径达 10cm，呈灰红色或灰白色，肉眼观表面为是一巨大 菜花状组织，质软的疣状癌肿，有继发感染者质硬。肿块多突出于表面，切面 宽度为数厘米或更大。肿块基底部与其下方间质分界清楚而整齐为特征之一。 镜下为分化良好的鳞状上皮，呈乳头状生长，乳头中心缺少结缔组织。核 分裂罕见。乳头表面为角化过度和角化不全，细胞为大、多边形。钉脚钝圆或 弧形，有融合，伸入间质和压迫间质，是推移性浸润，因此肿瘤的底部与间质 分界清楚而平整，无明显破坏性浸润。角化珠多在肿瘤深部，核分裂罕见。间 质内有重度慢性炎症，有无数淋巴细胞和浆细胞浸润，这是一种特征性伴随病 变。疣状癌最初呈疣状或蕈状生长，最后侵蚀深部组织，仅最晚期引起区域淋 巴结转移。 疣状癌分 3 型： 1.口腔疣状癌 也称口腔菜花样乳头状瘤病 (oral florid papillomatosis)，损害像花椰菜的头部，淡 白色，可侵犯 口腔黏膜的大部分。 2.肛门生殖部位疣状癌 也称 Buschke 和 Loewenstein巨大尖锐湿疣 (giant condyloma acuminatum)，最常见于阴茎和未切割包皮处，表现为乳头 瘤样增生，最后侵入尿道，也可见于女阴和肛门区。 3.跖部疣状癌 也称通道上皮癌 (epithelioma cuniculatum)，开始似跖 疣，一方面向外生长，同时也有向深部组织穿掘生长，形成很多深的充满角质 物和脓液的隐窝，似兔穴 ，最后可穿透跖筋膜，甚至破坏跖骨，继而侵犯足背 皮肤 。 【临床表现】 肿瘤生长缓慢，半数患者有 3～10 年的病史，故就诊时已相当大。腹股沟 淋巴结因有反应 增生而肿大。疣状癌局部为破坏性病变，甚至侵犯至骨质。 外阴疣状癌易复发而少转移，区域性淋巴结转移少见，通常腹股沟淋巴结肿大 因反应 增生引起。 【并发症】 为了切净肿块，手术范围大，可致外阴不能重建 以及切口不易愈合；合并 周围组织感染。 【实验室检查】 聚合酶链反应 (PCR)检测、肿瘤标志物检测、分泌物检查 。 【其他辅助检查】 组织病理检查：可用细针穿刺细胞学检查或做切除活检。 【诊断】 根据皮损发生浸渍部位，呈乳头瘤状增生，结合组织病理进行诊断 。因疣 状癌外观上与湿疣相似，两者难 以区别，但疣状癌有向间质推移性浸润，所 以 可根据病理鉴别 。如发现疑为转移的腹股沟淋巴结，应予细针穿刺或活检确 诊，活检取材需深，包括间质。通常增大淋巴结为炎 增生。 【鉴别诊断】 1.尖锐湿疣 显微镜下所见，肿瘤呈多种乳突叶状，缺乏连接核心，犹如 尖锐湿疣特征。外阴疣状癌的大体和镜下表现类似 Brschke-Loewenstein巨大 湿疣，它们可能代表同属一类疾病。 2.良 尖锐湿疣 需做病灶及底部充足活检，以区别疣状癌与良 尖锐湿 疣。 3.鳞状细胞癌 以病理活检区别疣状生长方式的鳞状细胞癌。 4.疣性癌 疣状癌也应与疣性癌区别 。疣性癌的钉脚尖，形成不规则癌 巢，属弥漫性浸润，且可有挖空细胞，以及检测 HPV的 DNA 常阳 。而疣状癌 为推移性浸润。两者生物学行为也不同。 5.寻常疣 临床上注意与寻常疣等鉴别 。 【治疗】 1.手术治疗 外阴疣状癌惟一治疗方法是手术切除，应行较广的根治 局 部切除术，即使已有腹股沟淋巴结转移亦应行根治性