巨大肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂诊断及治疗(附5例报告).docVIP

巨大肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂诊断及治疗(附5例报告)关键词 肾巨大血管平滑肌脂瘤 早期手术 保留肾单位 doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.09.163 巨大肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血，出血量大病情重，病情急，易出现失血性休克危及生命，是泌尿外科急症。 2006年7月～2011年2月对收治巨大血管平滑肌脂肪瘤破裂出血患者5例的诊治资料进行回顾性分析，发现术后病理检查结果为肾血管平滑肌脂肪瘤，5例患者均康复出院。结果说明，B超和CT是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的重要手段，动态超声检查可监测肿瘤破裂出血程度，早期手术能提高肾单位的保留。现报告如下。 资料与方法 本组患者5例，男1例，女4例，年龄36～67岁，平均年龄44岁，其中1例孕5个月，1例伴有酒精性肝硬化肝损伤。右侧2例，左侧3例。瘤体直径12～18cm。病程2～10小时。临床表现突发腰腹疼痛，其中2例下蹲时突然出现。5例均无血尿。2例伴有咳嗽、咳痰、肺部感染。5例均行超声检查，其中3例行超声检查及CT检查，2例仅行超声检查。术前有4例输血抗休克治疗，4例急诊手术。肝功能损害病例未输血，肝功能好转后，第20天行手术治疗。 影像学检查：5例均行超声动态监测检查，均检出肾脏占位性病变伴出血和肾周血肿、血肿逐渐增大。超声表现为典型的不均匀强回声团。低回声或无回声团及混合性团块，腹腔、肾周有积液。本组孕妇同时行胎儿监测，胎儿存活。3例行CT检查表现为肾脏及肾周包块，低密度、高密度混杂密度影，内含脂肪组织影肾周积液。 手术方法：全麻插管、平卧位，经上腹部斜切口，进入腹腔，推开肠管。在结肠旁沟处切开后腹膜，打开血肿清除凝血块，暴露肾脏及肾血管。用手捏住肾动脉，暂时阻断肾动脉阻断时间小于20分钟，减少出血。有2例因出血量大，肾动脉阻断效果不好，行患肾脏及肿瘤切除，有2例行肿瘤剜除。创面缝合止血。严重肝损伤患者延期手术，手术中因肾周及肾蒂严重粘连，肿瘤与周围组织粘连，肾血管不能暴露，出血多，行右肾及肿瘤切除。术后留置腹腔引流管。 结果 术前经超声和CT检查3例，2例仅行超声检查，5例均诊断为血管平滑肌脂肪瘤破裂出血。术后病理检查与术前诊断均符合。4例行急诊手术，肾脏及肿瘤切除2例。保留肾脏行肿瘤除2例。术中出血陈旧性及新鲜血1500～3200ml。怀孕5个月患者行保留肾脏，肿瘤剜除，术后胎儿存活。肝功能损害者延期手术，因肾周纤维组织增生，肾周及肾蒂纤维化粘连重，难以分离肾血管，行肾脏及肿瘤切除。1例老年患者术后出现呼吸功能衰竭，经气管切开，呼吸机辅助通气治疗后治愈。5例患者均康复出院。 讨论 肾血管平滑肌脂肪瘤也称错构瘤，它是由一种成熟或不成熟脂肪，厚壁血管和平滑肌以不定比例组成的良性肿瘤。它的血管发育不正常，血管壁厚薄不一，多数管壁比较厚，管腔比较小，形似小动脉，但不见弹力膜。血管走向弯曲，局部异常血管比较密集，但通常不见薄壁，管腔大血管，血管密集分布，呈海绵样血管瘤样结构，血管壁可玻璃样变和纤维化［1］。肿瘤大多向肾外突出生长，一小部分与皮质相连，因此，肿瘤周围无肾组织保护，同时肿瘤无真性包膜。在躯体活动推压肿瘤，肿瘤易破裂大出血，常常腹膜后出血。由于肿瘤血管丰富血管发育缺陷，出血不易停止，加之腹膜后组疏松，故出血量大，易出现出血性休克。 血管平滑肌脂肪瘤含有脂肪成分，超声检查表现为不均匀强回声区，脂肪成分较少或无脂肪时，则表现为与肾实质相似的均匀等回声结构。肿瘤破裂出血时肿瘤密度不清，结构紊乱，有液性暗区。破裂出血至腹膜后，有液性暗区，腹腔积液。CT对本病诊断有较高敏感性和特异性，表现为含脂肪成分的低度肿块，增强扫描，肿块有强化。如果肿块内脂肪含量少，或无脂肪成分时，CT表现则难以与肾脏恶性肿瘤，平滑肌瘤相鉴别，易引起误诊。但临床上肾脏恶性肿瘤、平滑肌瘤自发破裂出血相对较少见。 肾脏血管平滑肌脂肪瘤自发出血，常常无明确外伤，仅仅因为姿势改变或无姿势改变，肿瘤突发破裂出血。本组孕妇所出现出血，就无姿势改变，可能与腹内压增高躯体活动挤压有关。它以突然出现一例腰腹部剧烈疼痛为首先出现的症状，有时伴有恶心、呕吐、出血量大时腹部包块逐渐增大伴有休克表现。所以，出血量大持续时间长时，腰腹部疼痛剧烈持续加重。腹膜后出血有上腹部胀痛，肾区叩击痛。血红蛋白下降，腹穿有血。因此，动态超声观察可发现腹膜后血肿进行性增大。血红蛋白持续下降，对于肾脏血管平滑肌脂肪瘤破裂出血价值大。 血管平滑肌处理方法一般取决于出血严重程度和患者身体状况。由于发病较急，且受血肿的影响，约40%的患者在急性期影像学检查中难以获得明确的病因学诊断，但患者病情重，出血多，不能等病因明确后，再行手术治疗。①出血量多，